Formen des Non-Hodgkin-Lymphoms (Klassifikation)

Autor:  Maria Yiallouros, Zuletzt geändert: 28.05.2020 https://kinderkrebsinfo.de/doi/e82699

Non-Hodgkin-Lymphome (NHL) lassen sich anhand bestimmter Merkmale, die bei der Diagnose bestimmt werden, in verschiedene Unterformen einteilen (Klassifikation). Fachleute nennen diese Einteilung „Klassifikation“ oder „Klassifizierung“. Die genaue Klassifikation eines NHL ist unbedingte Voraussetzung für die Wahl der richtigen Therapie. Aktuell erfolgt die Einteilung der NHL nach der internationalen WHO-Klassifikation‎ [BUR2017‎] [SWE2008‎]. Sie unterscheidet nach feingeweblicher Struktur, Krankheitsverlauf und Heilungsaussichten hochmaligne und niedrigmaligne Lymphome, die je nach Herkunft und Reifegrad der entarteten Zellen in weitere Gruppen unterteilt werden (immunphänotypische Einteilung).

Die NHL, die bei Kindern und Jugendlichen auftreten, gehören fast alle der Gruppe der hochmalignen NHL an. Innerhalb dieser Gruppe lassen sich drei Hauptformen von NHL unterscheiden:

• Lymphoblastische T- und B-Zell-Lymphome (T-LBL und pB-LBL): Sie gehen von unreifen Vorläuferzellen der T-Lymphozyten‎ und B-Lymphozyten‎ (den Lymphoblasten‎) aus und sind somit eng verwandt mit der akuten lymphoblastischen Leukämie (ALL). Ihr Anteil an den NHL des Kindes- und Jugendalters beträgt 25-30 %.
• Reife B-Zell-Lymphome und reife B-AL (auch B-ALL): Sie gehen von reifen B-Lymphozyten aus und sind mit circa 50-60 % die häufigsten NHL bei Kindern und Jugendlichen. Häufigste B-Zell-Lymphome sind das (nicht-afrikanische) Burkitt-Lymphom und die reife B-AL.
• Reife T-Zell-Lymphome wie die großzellig anaplastischen Lymphome (ALCL): Sie gehen von reifen T-Lymphozyten aus und machen etwa 10-15 % aller NHL aus.

Die drei NHL-Hauptformen werden zum Teil weiter unterteilt (siehe auch Tabelle im Anschluss). Darüber hinaus gibt es weitere, seltenere Formen von NHL. Die verschiedenen NHL-Formen unterscheiden sich hinsichtlich Krankheitsverlauf und Heilungsaussichten zum Teil deutlich voneinander. Aus diesem Grund werden die Patienten, je nach Art der Erkrankung, einer von drei großen Therapiegruppen zugeteilt, die wiederum nach unterschiedlichen Therapieplänen behandelt werden.

Die verschiedenen NHL-Formen unterscheiden sich, was Krankheitsverlauf und Heilungsaussichten (Prognose) betrifft, zum Teil deutlich voneinander. Aus diesem Grund werden die Patienten, je nach Art der Erkrankung, einer von drei großen Therapiegruppen zugeteilt, die wiederum nach unterschiedlichen Therapieplänen behandelt werden.

Die folgende Tabelle gibt einen Überblick über die wichtigsten Haupt- und Unterformen der NHL und zeigt, nach welchem Behandlungsplan die jeweilige Erkrankungsform derzeit behandelt wird.