Опухоли слюнных желёз

Autor:  Prof. Dr. med. Dominik T. Schneider, Dr. med. Ines Brecht, Freigabe:  med. Dominik T. Schneider https://kinderkrebsinfo.de/doi/e280269

В слюнных железах могут вырастать и доброкачественные, и злокачественные опухоли. Но у детей и подростков это происходит крайне редко. В Германии каждый год такие опухоли находят у менее чем у десяти детей и подростков.

Поэтому в отличие от других видов детского рака не существует исследовательских протоколов, в которых бы на многих пациентах специалисты могли проверять, насколько оптимальной является стратегия лечения. Тем не менее эксперты Лечебного ресгистра по редким опухолевым болезням в педиатрии (STEP) собрали и обобщили свой собственный опыт, а также опыт международных научно-исследовательских групп. На этой основе мы представляем наш материал.

В то же время каждый ребёнок отличается от другого и важно подбирать лечение для любого ребёнка индивидуально. Поэтому Лечебный регистр STEP предлагает лечащим клиникам бесплатную консультацию в междисициплинароном обсуждении пациентов со специалистами и экспертами различных профилей. Ваш лечащий врач может связаться с экспертами Лечебного регистра STEP по электронной почте step@klinikumdo.de. Когда отправляется информация в Лечебный в регистр STEP, вы таким образом также помогаете накапливать опыт в лечении этих редких опухолей. И тем самым помогаете другим детям, которые в будущем могут заболеть.

Что такое слюнные железы?

Слюнные железы расположены в области нижней челюсти. Их задача - вырабатывать слюну. Она увлажняет пищу в процессе пережёвывания и делает ее скользкой. В слюне есть ферменты‎ (так называемые амилазы), тоже в какой-то мере переваривают продукты, в которых содержится крахмал. Кроме этого, в слюне есть вещество, которое действует, как антибиотик. Оно помогает инактивировать болезнетворные микроорганизмы.

Существует три большие слюнные железы, которые располагаются попарно. Самые крупные слюнные железы - две околоушные (glandulae parotidea, или сокращенно parotis), они находятся в области перед ушами. Через каждую из них проходит лицевой нерв (nervus facialis), он питает лицевые мышцы и тааким образом управляет мимикой. Также у человека есть две подчелюстные слюнные железы (glandulae submandibularis) и две подъязычные слюнные железы (glandulae sublingualis).

Что такое опухоль слюнных желёз?

Опухоли слюнных желёз вырастают из тканей слюнных желёз. Чаще всего такие опухоли появляются в околоушной железе (glandula parotidea) Но они мвырастать и в других слюнных железах.

В этой анатомической зоне существуют несколькл разных видов опухолей [опухоль‎]. Доброкачественные и злокачественные опухоли встречаются одинаково часто.

Наиболее частая доброкачественная опухоль слюнных желёз - плеоморфная аденома. Наиболее частая злокачественная опухоль у детей и подростков - мукоэпидермоидная карцинома‎, за ней по частоте находится ацинарноклеточная карцинома‎. Эти опухоли ведут себя менее агрессивно, чем другие карциномы, которые обычно встречаются у взрослых пациентов. Это значит, что они растут медленнее и реже дают метастазы в лимфатические узлы или другие органы.

Почему у детей появляются опухоли слюнных желёз?

Точная причина появления опухоли слюнной железы неизвестна. Большинство из них вырастает «спонтанно». То есть у них нет семейных генетических [генетический‎] рисков (предрасположенности). У большинства детей - в отличие от взрослых - другие факторы риска неизвестны.

Однако известно, что риск появления этих опухолей повышается, если ребёнок или подросток получал лучнвую терапию в этой анатомической области. Обычно это бывает, когда проходят лечение от другой злокачественной опухоли. Иногда опухоли слюнных желёз также вырастали после химиотерапии [химиотерапия‎] во время лечения лейкоз‎а.

Какие бывают симптомы болезни?

У детей с опухолью слюнной железы часто долгое время вообще нет никаких симптомов. Первым признаком болезни обычно бывает припухлость, которую видно и её можно прощупать. Она обычно не болит. У некоторых детей может нарушаться мимика. Тогда, например, улыбка становится немного «кривой» или речь становится невнятной. Это говорит о том, что опухоль повредила лицевой нерв.

На поздней стадии болезни могут появиться следующие симптом‎ы:

• отёк
• уменьшение слюноотделения, сухость во рту
• боли, ощущение дискомфорта
• односторонний паралич лицнвых мышц

Как выполняется диагностика?

Как правило, сначала педиатр расспрашивает пациента об истории болезни (анамнез‎) и проводит наружный осмотр‎. Лабораторных показателей крови, которые могли бы прямо указать на опухоль слюнных желёз, не существует. Если результаты пальпации и/или симптомы болезни дают подозрение на опухоль в области слюнных желёз, с помощью снимков (визуализации) можно проверить, действительно ли выросла опухоль.

С помощью таких методов визуализации, как ультразвуковое‎ исследование (УЗИ), магнитно-резонансная‎ томография (МРТ, т.е. сканирование тела с помощью магнитных полей) или компьютерная томография‎ (КТ, т.е.сканирование тела с помощью рентгеновских лучей) можно получить информацию, где именно выросла опухоль, какой у неё точный размер, насколько она успела распространиться по организму, а также какие у неё есть особенности роста. Когда речь идёт о детях, стараются избегать рентгеновского излучения [рентгеновское излучение‎], поэтому в первую очередь делают УЗИ и МРТ.

Брать образец ткани опухоли необязательно, так как опухоль в любом случае удаленяют хирургическим путём в начале лечения.

Как проходит лечение?

Детей с опухолью слюнной железы должны лечить врачи из детских онкологических больниц вместе с центром со специализацией «ухо-горло-нос». В этих клиниках работают высококвалифицированные врачи и медперсонал со специализацией по детской онкологии, которые владеют современными программами терапии.

Лечение состоит в основном из хирургической операции по удалению опухоли. В некоторых случаях после неё делают лучевую терапию. Крайне редко делают химиотерапию.

Хирургическое лечение

Главный лечебный этап - полное удаление опухоли. Если остаются остатки опухоли, то часто болезнь возвращается (рецидив‎). Поэтому по возможности операцию надо делать с зоной безопасности. Это значит, что надо удалять не только саму опухоль, но и некоторую часть прилегающих к ней здоровых тканей. Безопаснее всего, если слюнную железу или долю железы, в которой выросла опухоль, удаляют полностью.

Но если опухоль выросла в околоушной железе, то надо сохранить зрительный нерв. Иначе из-за операции [операция‎] не к парализовались лицевые мышцы. Эта операция может стать особенно сложной, если опухоль большая. Поэтому удалять опухоль всегда должен опытный ЛОР-хирург, который также имеет опыт работы с такими опухолями. Во время операции проводится постоянный мониторинг лицевого нерва для его защититы (нейромониторинг‎).

Если раковые клетки попали в лимфатические узлы, то во время операции удаляют не только соседние ткани, но и поражённые лимфоузлы. Такое хирургическое вмешательство называется «иссечение шеи» («шейная диссекция»).

Дополнительное лечение

Если опухоль доброкачественная (аденома), то после операции никакого дальнейшего лечения не нужно. Также для большинства злокачественных опухолей слюнных желёз, которые бывают у детей и подростков, лечение заканчивается после полного их удаления. Если полное удаление опухоли было невозможно или есть метастазы‎, необходимо принимать решение о дополнительной терапии. В принципе это могут быть химиотерапия или лучевая терапия.

Если опухоль локализована (т.е. ограничена в одном месте), то лучевая терапия‎ является более эффективной. Но при этом надо учитывать отдалённые риски от облучения. По современным данным, у детей и подростков осложнения после лучевой терапии появляются чаще, чем у взрослых (например, нарушается роста лица, появляются вторичные/новые раковые опухоли). Поэтому облучение нужно делать только сторого ограниченному числу детей. Например, если опухоль невозможно правильно удалить хирургически или если вид опухоли очень агрессивный.

Только в крайне редких случаях детям и подросткам с опухолями слюнных желёз нужна химиотерапия‎. В этом случае её, как правило, комбинируют с лучевой терапией. Так как это бывает необходимо только в исключительных случаях, всегда надо обращаться за консультацией и рекомендациями в Междисциплинарный совет по редким опухолевым заболеваниям.

Примечание: просим предварительно получить консультацию также через Лечебный регистр STEP (step@klinikumdo.de).

Прогноз: каковы шансы на выздоровление?

У детей и подростков с опухолями слюнных желёз прогноз‎ обычно хороший. Большинство пациентов в этой возрасте полностью выздоравливают. Прогноз во многом зависит от конкретного типа опухоли и накосколько успешной была операция. Полное удаление опухоли обычно имеет больше шансов на выздоровление, чем неполное.

Полезно знать, что даже доброкачественная опухоль может давать рецидив, если не удалось её полностью удалить. В этом случае доброкачественная опухоль может вновь вырасти на том же месте. С другой стороны, злокачественные опухоли, то есть карциномы слюнных желез, обычно менее злокачественны (низкая степень злокачественности) у детей и подростков. Это значит, что такие опухоли очень редко дают метастазы и не так агрессивно растут в том месте, где они появились.

Лечебный регистр STEP проанализировал данные зарегистрированных в нём пациентов. Примерно у 10 % детей и подростков был локальный рецидив в слюнной железе или в окружающей её зоне. После этого его лечили хирургическим. Только у крайне редкие, очень агрессивные варианты опухоли, как, например NUT-карцинома, протекают очень злокачественное. Поэтому при таком типе опухоли с самого начала нужно выбирать очень интенсивное лечение.

У детей с опухолью околоушной железы как осложнение после операции бывает повреждение лицевого нерва (nervus facialis) и в результате лицевые мышцы может парализовать. Это случается примерно в 8 % случаев. Риск можно свести к минимуму с помощью (интраоперационного) нейромониторинг‎а во время операции.