Fallbeispiel 3
Autor: Jan-Henning Klusmann, Redaktion: Prof. Dr. med. Ursula Creutzig, Zuletzt geändert: 20.12.2011 https://kinderkrebsinfo.de/doi/e6355
Inhaltsverzeichnis
Anamnese
Sechs Monate altes Mädchen ohne wesentliche Erkrankungen in der Vorgeschichte.
In der Woche vor Aufnahme stellten die Eltern das Kind beim Kinderarzt wegen erschwerter Atmung vor. Dieser diagnostizierte eine vergrößerte Leber und vermutete einen viralen Infekt.
Einige Tage später erbrach das Mädchen. Zusätzlich tastete die Mutter vergrößerte Lymphknoten, was sie veranlasste, mit dem Kind in der Ambulanz vorstellig zu werden
Aufnahmebefund
Sechs Monate altes Mädchen, 63 cm groß und 7,1 kg schwer, in reduziertem Allgemeinzustand mit blassem Integument.
|
Pulmo |
anstoßende Atmung, seitengleich belüftet, keine Rasselgeräusche |
|---|---|
|
Abdomen |
gebläht, Hepatosplenomegalie: Leber 3-4cm unter dem Rippenbogen palpabel, die Milz 1-2cm vergrößert |
|
Lymphknoten |
Zervikal ein 2x2cm großer, verschieblicher Lymphknoten tastbar |
Diagnostik
|
Labor |
Laborwerte |
|---|---|
|
EKG Echokardiographie |
Tag 2:unauffällig |
|
EEG |
Tag 2:unauffällig |
|
Röntgen-Thorax |
Tag 1: unauffällig Tag 2: Minderbelüftung rechts Tag 3: zunehmend pneumonische Infiltrate Tag 4: unverändert Tag 6: geringe Verbesserung |
|
Bronhoskopie mit Lavage |
4: kein Nachweis von Pneumocystis carinii |
|
Röntgen-Abdomen |
Tag 2: unauffällig |
|
Sonographie-Gehirn |
Tag 2, 4 und 6: kein Hinweis auf Blutung |
Kommentar 1:
Hinweise auf Leukämie: Dyspnoe, Hepatomegalie, vergrößerte Lymphknoten, Blässe.
Verlauf
Therapie Fall3 (15KB)|
Tag 1 |
|
|---|---|
|
15.00h |
Aufnahme wegen Erbrechen und vergrößerten Lymphknoten |
|
Blutbild |
Hyperleukozytose (500.600/µl) |
|
Therapie |
|
|
Knochenmarkpunktion |
|
Tag 2 |
|
|---|---|
|
1.00h |
Gabe von Rasburicase (0,2mg/kg KG) Harnsäure von 11,2 auf 1,1mg/dl |
|
3.00h Blutbild |
Abfall der Leukozyten auf 204.000/µl (3.00h), bei ansonsten ausgeglichenen Werten |
|
7.00h |
|
|
11.00h |
Beginn einer Austauschtransfusion (über 2 Stunden) insgesamt 910ml Blut (620ml EK (49ml/kgKG) und 290ml FFP (14ml/kgKG)) Leukozyten nach Austausch bei 158.000/µl (13.00h) und 203.000/µl (14.00h) |
|
Erhöhung der Cytarabin-Konzentration (30mg/m²/12h), fast zweitägige Gabe → langsame Reduktion der Leukozyten |
|
Tag 3 |
|
|---|---|
|
ARDS |
Bronchoskopie |
|
Thrombozytopenie |
regelmäßige Substitution von Thrombozytenkonzentraten |
|
Induktionstherapie |
|
|
15.00h Blutbild |
Leukozyten bei 156.000/µl |
|
Tag 7 |
|
|---|---|
|
Blutbild |
Abfall der Leukozyten auf 14.200/µl |
|
Lumbalpunktion |
Gabe von 20mg Cytarabin intrathekal |
|
Tag 15 |
|
|---|---|
|
Extubation |
wegen ödematöser Glottis und Sepsis verzögert |
|
Beatmung gestaltete sich durch schlechte Sedierungsmöglichkeit des Kindes schwierig |
Kommentar 2:
Das Kind kam bereits in reduziertem Allgemeinzustand in die Klinik. Hier wurde zügig nach Bekanntwerden der Hyperleukozytose und Diagnosestellung der AML ein ZVK angelegt. Es erfolgte ein rascher Therapiebeginn (Hydrierung, Alkalisierung, Cytoreduktion mit Thioguanin, Cytarabin, Rasburicase). Hierunter kam es innerhalb von 12 Stunden zur Reduktion der Leukozyten von ca. 500.600/µl auf 204.000/µl. Die Laborwerte und der Allgemeinzustand des Kindes waren bis zu diesem Zeitpunkt stabil. Innerhalb der nächsten vier Stunden kam es erneut zu einem massivem Leukozytenanstieg und pulmonaler Insuffizienz. Durch die im Verlauf durchgeführte Austauschtransfusion konnte eine Leukozytenreduktion erreicht werden, jedoch kam es zu keiner wesentlichen Besserung der pulmonalen Situation.