SIOP-LGG 2004

Hirntumoren - niedrig-maligne Gliome

Therapieoptimierungsstudie

Ziel der internationalen, multizentrischen Therapieoptimierungsstudie SIOP-LGG 2004 war es, für alle Kinder und Jugendliche mit einem niedrig malignen Gliom jeglicher Subgruppe und jeglicher Lokalisation im zentralen Nervensystem eine nach dem heutigen Stand der Erkenntnisse bestmögliche und angepasste Therapie im Rahmen eines umfassenden Gesamtkonzeptes zu bieten.

In Abhängigkeit vom Ausmaß der primären Tumorresektion, der Ausprägung oder dem Fortschreiten neurologischer, ophthalmologischer oder radiologischer Befunde, dem Alter des Patienten und dem Vorhandensein oder Fehlen einer Neurofibromatose Typ 1 (NF 1) wurden die Patienten verschiedenen Behandlungsarmen zugeteilt.

Als nicht-chirurgische Behandlungsmodalitäten wurden bei schweren oder progredienten Symptomen oder radiologischer Progression eines Resttumors Chemotherapie und Strahlentherapie eingesetzt mit dem Ziel einer hohen progressionsfreien Überlebenswahrscheinlichkeit für diese Patientengruppen.

In der Chemotherapie-Gruppe wurde für Kinder ohne Neurofibromatose eine intensivierte Chemotherapie gegen die Standardbehandlung geprüft.

Studienfragen:

• Gibt es einen Unterschied in der progressionsfreien Überlebenswahrscheinlichkeit zwischen Patienten, die eine Induktion mit Carboplatin / Vincristin erhalten haben gegenüber Patienten, die eine intensivierte Induktion mit zusätzlichem Etoposid erhalten haben?
• Gibt es einen Unterschied im Ansprechen der Tumoren im Anschluss an die Induktionstherapie (Woche 24) zwischen der Standard-Induktionstherapie und der intensivierten Induktionstherapie?

Ausgewertet wurde für alle Patienten das Gesamtüberleben, das ereignisfreie Überleben und das progressionsfreie Überleben. Außerdem wurden klinische und histologische Merkmale prospektiv erfasst und auf ihre Bedeutung für diese Parameter untersucht. Zusätzlich wurden ophthalmologische und neurologische Folgeschäden sowie die Auswirkungen von Tumor und Therapie auf Lebensqualität und Spätfolgen erfasst und sollen analysiert werden.

• Alter 0 - < 18 Jahre
• Histologische Diagnose eines niedrig malignen Glioms WHO °I–II
• Diagnose eines niedrig malignen Glioms der Sehbahn anhand radiomorphologischer Kriterien
• Fehlende Vorbehandlung mit Chemo- oder Radiotherapie
• Assoziation mit einer Phakomatose (z. B. NF 1, Tuberöse Sklerose) [fakultativ]
• Einschluss auch disseminierter Tumoren
• Vorliegen einer Einwilligungserklärung von Patient und/oder Sorgeberechtigten

Studiendiagnosen:

• pilozytisches Astrozytom °I
• subependymales Riesenzell-Astrozytom °I
• dysembryoplastischer neuroepithelialer Tumor °I
• desmoplastisches infantiles Gangliogliom °I
• Gangliogliom °I
• pleomorphes Xanthoastrozytom °II
• Oligodendrogliom °II
• Oligoastrozytom °II
• Astrozytom °II (fibrillär, protoplasmatisch, gemistozytisch)

Sonderfälle

• niedriggradige spinale Tumoren
• Neurozytom °I und °II
• Pineozytom, Melanozytom
• Neurinom
• Gangliozytom °I
• Hämangioperizytom °I
• Neurofibrom

Durch die WHO-Klassifikation von 2007 hinzugekommene Diagnosen:

• angiozentrisches Gliom °I
• papillärer glioneuronaler Tumor °I
• Rosetten-bildender glioneuronaler Tumor (RGNT) des IV. Ventrikels °I
• pilomyxoides Astrozytom °II

• Diffus intrinsisches Ponsgliom, auch wenn histologisch ein niedrig malignes Gliom bestätigt wird
• Vorbehandlung mit Radio- oder Chemotherapie
• Vorbestehende Gesundheitsschäden, die die protokollgemäße Therapie nicht durchführbar oder ethisch nicht vertretbar erscheinen lassen
• Schwangerschaft und Stillzeit

SIOP-LGG Studienzentrale
Klinikum Augsburg
Klinik für Kinder und Jugendliche
Stenglinstraße 2
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Telefon +49 (821) 400 9346
Fax +49 (821) 400 179345

Leitung

Dr. med. Astrid K. Gnekow
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Studiensekretariat / Dokumentation

Sabine Breitmoser-Greiner
Universitätsklinikum Augsburg
Kinderkrebsforschungszentrum
Kinderklinik Augsburg Stenglinstr.2
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