Глоссарий

саркома
злокачественная опухоль, которая возникает из мутировавшей нервной, соединительной или опорной ткани (например, в костях, хрящах, сухожилиях, мускулах, жировой ткани) и поражает её. Конкретное название формы саркомы даётся по месту её возникновения. Например, рабдомиосаркома это злокачественная опухоль поперечно-полосатых мышц, остеосаркома это злокачественная опухоль костей (кость-формирующей ткани).

саркомы мягких тканей
это группа самых разных злокачественных заболеваний, которые начинаются в мягких тканях, например, в соединительной ткани, в жировой и в мышечной ткани, или в ткани периферических нервов. Саркомы мягких тканей составляют примерно 7% из всех видов рака у детей и подростков. Самым частым видом в этой группе опухолей у детей является рабдомиосаркома.

свёртывание крови
поэтапное превращение жидкой крови в сгусток. Процесс свёртывания зависит от баланса/равновесия разных факторов (факторы свёртывания крови, тромбоцитарные факторы свёртывания).
Примеры / Какое значение они имеют для детской онкологии: Нормальная свёртываемость крови важна, например, для остановки кровотечения и заживления ран во время или после операции. Но она может быть нарушена при регулярном приёме внутрь определённых медикаментов (ацетилсалициловая кислота/аспирин). Плохая свёртываемость крови является побочным эффектом при лечении некоторыми видами цитостатиков (например, аспарагиназы), или она возникает как результат тромбоцитопении, вызванной болезнью или лечением. Поэтому свёртывание крови регулярно контролируют во время лечения онкологического заболевания. Из-за пониженной свёртываемости крови увеличивается предрасположенность к кровотечениям и/или кровь свёртывается слишком долго (например, если человек поранился). Повышенная свёртываемость крови может привести к тромбозу.

седация
введение успокоительных средств (седативные препараты). Они оказывают успокаивающее действие на центральную нервную систему, например, при болях, или как очасть обезболивания перед операцией (анестезия).

семейный аденоматозный полипоз (сокращённо: по англ. FAP, в русском языке САТК (семейный аденоматоз толстой кишки)) синоним семейный аденоматоз, семейный аденоматозный полипоз толстой кишки
это наследственный опухолевый синдром (т.е. синдром с предрасположенностью к появлению рака), когда в толстом кишечнике и в прямой кишке появляется много полипов, которые по виду напоминают железы. Чем больше их становится, тем выше риск того, что они начнут мутировать (они перерождаются в так называемые аденокарциономы).
Примеры / Какое значение они имеют для детской онкологии: У многих пациентов с полипозом высокая вероятность появления рака за пределами кишечника.
References: карцинома - наследственные опухолевые синдромы

сенесценция
старение, в результате которого происходят физические изменения в теле

симпатическая нервная система
это одна из частей вегетативной (автономной) нервной системы. Другой частью является парасимпатическая нервная система. Любая стрессовая ситуация и ситуация принуждения активизирует симпатическую нервную систему. Из-за её возбуждения повышается артериальное давление, учащается сердцебиение и дыхание, расширяются зрачки и увеличивается выделение пота. Одновременно тормозится работа желудка и кишечника и уменьшается деятельность их желез.
Примеры / Какое значение они имеют для детской онкологии: Из-за мутации клеток симпатической нервной системы ребёнок может заболеть нейробластомой.

симпатический ствол
это цепь нервных узлов симпатической нервной системы, которая находится с двух сторон вдоль всего позвоночника. Симпатическая нервная система является одной из частей автономной нервной системы.
Примеры / Какое значение они имеют для детской онкологии: Из мутировавших незрелых клеток симпатического ствола могут возникать нейробластомы.

симптом
признак болезни, как болезнь проявляется

синдром
это болезнь, которая складывается из совпадения разных характерных симптомов.
Примеры / Какое значение они имеют для детской онкологии: Очень много наследственных синдромов связаны с повышенной вероятностью появления онкологического заболевания. Поэтому их называют раковыми синдромами, или наследственными опухолевыми синдромами. К наследственным опухолевым синдромам относятся, например, синдром Беквита-Видемана, анемия Фанкони, нейрофиброматоз и многие другие.

синдром WAGR‎
это название редкой болезни, аббревиатура WAGR‎ расшифровывается по первым буквам нескольких расстройств. W (Wilms Tumor), то есть предрасположенность к появлению опухоли Вильмса. A (Aniridia), то есть аниридия, когда у ребёнка частично или полностью отсутствует радужная оболочка глаза. G (Genitourina problems), то есть аномалии в развитии мочеполовой системы. R (mental Retardation), то есть умственная отсталость, задержка психического развития. Кроме того высока вероятность заболевания почек (например, почечная недостаточность) вплоть до хронической почечной недостаточности. Синдром WAGR относится к наследственным опухолевым синдромам (аутосомно-доминантное наследование). Чаще всего он проявляется у детей в возрасте между годом и четырьмя из-за потери участка на 11 хромосоме. В результате активируется так называемый онкоген опухоли Вильмса - ген WT1.
Примеры / Какое значение они имеют для детской онкологии: У детей и подростков с синдромом WAGR вероятность заболеть опухолью Вильмса (нефробластомой) составляет 30-60%.

синдром Блума
это редкое наследственное заболевание. Характерным являются нарушения роста человека, повышенная световая чувствительность глаз, проблемы с фертильностью, повышенная уязвимость к инфекциям и повышенная предрасположенность к раку (лейкозы и сóлидные опухоли). У пациентов с этим синдромом уже в первые два года жизни появляются разные опухоли, которые редко бывают у других людей. Поэтому синдром Блума относится к наследственным опухолевым синдромам.

синдром Вискотта-Олдрича
врождённое заболевание. Это иммунодефицитное состояние, при котором нарушена свёртываемость крови. Его типичными симптомами являются, например, повышенная кровоточивость, склонность к вирусным инфекциям, к аллергическим реакциям, кожная экзема. У больных выше риск заболеть раком.
Примеры / Какое значение они имеют для детской онкологии: У детей и подростков с синдромом Вискотта-Олдрича риск заболеть лимфомой (лимфома Ходжкина, неходжкинские лимфомы) значительно выше.

синдром Гиппеля-Линдау синоним ангиоматоз сетчатки
это наследственное заболевание. Для него характерны опухолевидные образования в сосудистых тканях (это так называемые ангиомы), в области сетчатки глаза и в области мозжечка, иногда в области спинного мозга. Кроме того появляются кисты в поджелудочной железе, почках и печени, феохромоцитомы и почечно-клеточный рак.
Примеры / Какое значение они имеют для детской онкологии: У детей и подростков с этим синдромом повышается риск заболеть опухолью мозга, например, т.н. гемангиобластомой (опухоль Линдау), или другой злокачественной опухолью (феохромоцитома и почечно-клеточный рак).

синдром Горлина-Гольтца синоним синдром Горлина, синдром невоидной базальноклеточной карциномы
это наследственное заболевание, которое также известно под названиями синдром невоидной базальноклеточной карциномы, или синдром Горлина. Болезнь связана с разными аномалиями развития и повышенной склонностью к появлению разных форм рака. Чаще всего у больных с этим синдромом встречается такая форма рака кожи как базально-клеточная карцинома. У детей и подростков с синдромом Горлина-Гольтца выше риск заболеть медуллобластомой или саркомой мягких тканей (рабдомиосаркома). Причиной появления этого синдрома являются мутации в 9-ой хромосоме так называемых генов супрессоров опухолей PTCH1 или SUFU. Болезнь наследуется по аутосомно-доминантному типу.

синдром Горнера
обозначает комбинацию разных симптомов с проблемами на глазах, когда по разным причинам происходит паралич глазных мышц. Например, глазное яблоко западает (этот симптом называется энофтальм), зрачок сужается односторонне (этот симптом называется миоз) и верхнее веко опускается (этот симптом называется птоз).
Примеры / Какое значение они имеют для детской онкологии: Синдром Горнера может появиться, если симпатический нервный ствол поврежден на уровне шейного отдела спинного мозга. Это, например, частый случай при нейробластоме.

синдром Дауна синоним трисомия 21
врождённое заболевание. Оно проявляется в нарушении развития органов и тканей, в умственной отсталости, по-разному выраженной у разных людей, в отставании роста и в неправильном развитии внешних данных на лице. У детей с синдромом Дауна риск заболеть раком, особенно лейкемией, выше, чем у других детей. Синдром Дауна воникает из-за изменения в хромосомном наборе: в каждой клетке человека в 21-ой паре хромосом имеется три хромосомы вместо двух.

синдром Дениса Драша‎
это редкое заболевание. Типичным являются тяжелые аномалии половых органов (ложный гермафродитизм), неправильное развитие гонад (половых желез), заболевания почек (разрастание клеток соединительной ткани в почечных тельцах, мезангиальный склероз), очень рано появляется почечная недостаточность, высокая вероятность появления опухоли Вильмса и рака половых желез (гонадобластомы). Поэтому синдром Дениса Драша относится к наследственным опухолевым синдромам. У большинства детей с этой болезнью находят генную мутацию на 11 хромосоме, это так называемый онкоген опухоли Вильмса (ген WT1). Предположительно этот ген играет важную роль в развитии мочепополовой системы. Если есть мутация этого гена, то принципиально высока вероятность появления опухоли Вильмса (74-90%).

синдром Ли-Фраумени
это семейный раковый синдром, который может передаваться по наследству. Отличается тем, что в семьях с этим синдромом повышается риск заболеть сóлидной опухолью. У детей и подростков чаще всего могут возникать рак надпочечников и саркомы мягких тканей, а также лейкозы и опухоли мозга. У взрослых повышается риск заболеть раком костей (остеосаркома), молочной железы и раком лёгких. Как правило, у них мутирует ген р53, который называют геном супрессором опухолей.
Примеры / Какое значение они имеют для детской онкологии: У детей с синдромом Ли-Фраумени повышается риск заболеть высокозлокачественной и низкозлокачественной глиомой.

синдром лизиса опухоли синоним синдром распада опухоли
это изменение в обмене веществ, которое наступает из-за разрушения большого количества злокачественных (раковых) клеток после курса химиотерапии. Увеличивается концентрация мочевой кислоты, калия, фосфора, в сыворотке крови снижается уровень кальция – в результате нарушается работа почек.
Примеры / Какое значение они имеют для детской онкологии: Осложнение наступает, как правило, при лечении лейкозов и лимфом. Поэтому этим больным во время лечения назначают профилактические процедуры (поддерживающая/сопроводительная терапия).

синдром Луи-Бар синоним атаксия-телеангиэктазия
врождённое заболевание; у больных нарушена центральная нервная система, повреждена иммунная система, расширены капилляры глаз и кожи (т.е. телеангиэктазия), есть предрасположенность заболеть раком. Дегенеративное заболевание центральной нервной системы проявляется, например, в нарушении координации движений (атаксия) и способности контролировать глазные яблоки. Иммунодефицитное состояние предрасполагает к частым повторяющимся инфекционным заболеваниям.
Примеры / Какое значение они имеют для детской онкологии: У больных с синдромом Луи-Бар повышен риск заболеть определёнными формами рака. Примерно 10% из них заболевают лейкозом, лимфомой или опухолью ЦНС. На клеточном уровне это связано с нарушениями в восстановительной системе ДНК и с повышенной ломкостью хромосом. Из-за них начинаются хромосомные изменения, которые приводят к нарушению контроля за клеточным циклом.

синдром опсоклонуса-миоклонуса синоним энцефалопатия Кинсбурна, синдром „танцующих глаз“
короткие, быстрые, беспорядочные движения глаз в разные направления и одновременно прерывистые вздрагивания и подёргивания рук и ног. Бывает при нейробластоме.

синдром Перлмана‎
это очень редкая болезнь. Она сопровождается избыточным ростом (макросомия), высокой смертностью в раннем возрасте, дефектами развития почек, нефробластоматозом и опухолями почек. Синдром Перлмана возникает в результате мутации гена DIS3L2. Этот ген управляет важными биологическими процессами, которые играют важную роль в умственном и физическом развитии. Болезнь наследуется по аутосомно-доминантному типу и относится к наследственным опухолевым синдромам.
Примеры / Какое значение они имеют для детской онкологии: У детей с синдромом Перлмана очень высокий риск заболеть опухолью Вильмса (часто это двусторонняя нефробластома).

системное заболевание
болезнь, которая охватывает полностью весь организм
Примеры / Какое значение они имеют для детской онкологии: К системным заболеваниям относятся такие формы рака как злокачественное заболевание кроветворной системы (лейкозы) и лимфатической системы (лимфомы).

системный
т.е. такой, который охватывает полностью весь организм

солидная опухоль
уплотнённый (сóлидный) рост ткани собственного организма, который имеет определённую локализацию (т.е. затрагивают одно место тела). Сóлидая опухоль может расти в любом внутреннем органе, она может быть доброкачественной и злокачественной; но только злокачественные из них относятся к онкологическим заболеваниям.
Примеры / Какое значение они имеют для детской онкологии: Солидные опухоли – собирательный термин для всех онкологичсеких заболеваний, которые не затрагивают кроветворную и лимфатическую систему. Болезни, поражающие кроветворную и лимфатическую системы, являются системными заболеваниями. В детском и подростковом возрасте среди солидных опухолей наиболее распространены опухоли головного мозга, далее следуют нейробластомы (солидные оухоли нервной ткани) и опухоли мягких тканей.

солидный
т.е. плотный
Примеры / Какое значение они имеют для детской онкологии: Термин "солидная опухоль" используется в медицине, когда специалисты видят, собственная ткань организма увеличивается (растёт), она локально ограничена определённым местом и имеет плотную структуру. Солидные опухоли могут вырастать из любого внутреннего органа и быть доброкачественными и злокачественными. Но только злокачественные солидные опухоли называются раком. Рак кроветворной и лимфатической системы (лейкозы и лимфомы) не являются солидными опухолями. Так как эти болезни поражают весь организм, их называют системными.
References: системный

сопроводительная терапия
это дополнительное лечение для профилактики, облегчения или устранения побочных эффектов/осложнений, которое проводится в дополнение к основной терапии. Его цель – улучшить „качество жизни“ пациентов.
Примеры / Какое значение они имеют для детской онкологии: Как правило, cопроводительная терапия является, при лечении большинства раковых заболеваний важной составляющей интенсивной терапии (химио- и лучевая терапия, операция). Комплекс мероприятий включает, например, противорвотные и обезболивающие препараты, профилактика и лечение инфекций, переливание крови). Объём и вид сопроводительной терапии зависит от вида заболевания и его лечения.

спинной мозг
часть центральной нервной системы. С его помощью происходит связь между мозгом и другими органами. Спинной мозг защищён тремя оболочками и находится в костной части позвоночного канала.
Примеры / Какое значение они имеют для детской онкологии: Опухоли центральной нервной системы могут также поражать спинной мозг.

спинномозговая жидкость синоним ликвор, цереброспинальная жидкость
это жидкость, которая вырабатывается клетками желудочков мозга. Она заполняет полости спинного и головного мозга и защищает мозг от повреждений, а также доставляет питание для мозговых клеток.
Примеры / Какое значение они имеют для детской онкологии: Чтобы проверить, что в ликворе нет метастазов, или наоборот найти их там на ранней стадии, делают анализ спинномозговой жидкости. Он входит в программу диагностики и в план лечения многих форм рака и инфекционных заболеваний. Пробу ликвора берут с помощью люмбальной или вентрикулярной пункции.

средний мозг
Это часть ствола головного мозга. Сверху он граничит с промежуточным мозгом, снизу граничит с мостом мозга, который тоже относится к стволу головного мозга. Через средний мозг проходят важные нервные пути (тракты), которые соединяют головной мозг и спинной мозг. Также средний мозг является тем местом, где начинаются нервы глазных мышц (это черепно-мозговые нервы III и IV); там находятся в том числе ядра нервных клеток, отвечающих за работу определённых мышц.

средостение
средняя часть грудной полости, расположенная между двумя лёгкими.
Примеры / Какое значение они имеют для детской онкологии: Большие внутригрудные опухоли (связанные, например, с острым лимфобластным лейкозом, ОЛЛ, или неходжкинской лимфомой, НХЛ) из-за сдавливания трахей и/или лёгких могут быть причиной проблем с дыханием, опасныx для жизни человека.

стационарное лечение
то есть больного кладут в больницу и всё лечение проходит в больнице.

ствол головного мозга
это часть мозга, которая образует переход между головным мозгом и спинным мозгом. Он контролирует всю жизненно важную работу организма, как дыхание, частоту ритма сердца, артериальное давление, и отвечает за все важные рефлексы, например, рефлекторное смыкание век, глотательный рефлекс, кашлевой рефлекс, слезоточение, слюнный рефлекс. В нём также находятся корни черепно-мозговых нервов.
Примеры / Какое значение они имеют для детской онкологии: У детей и подростков опухоли ствола головного мозга составляют от 10 до 20 процентов всех опухолей ЦНС. Как правило, это глиомы.

стволовые клетки
незрелые (недифференцированные) клетки, способные к неограниченному делению. При делении одна из дочерних клеток остаётся стволовой, а вторая способна созревать (дифференцироваться). Стволовые клетки являются исходным материалом для эмбрионального развития органов, а также всех тканей взрослого человека, способных регенерироваться (например, кожа, слизистые, кроветворные клетки костного мозга). В зависимости от специфики ткани они созревают в клетки нужного типа.
Примеры / Какое значение они имеют для детской онкологии: см. гемопоэтические стволовые клетки

стереотаксический метод синоним стереотаксис
это такой метод, когда точечно и абсолютно точно входят в соприкосновение c определённым участком в организме или проникают в него. Для этого используется визуальная диагностика (например, компьютерная томография или магнитно-резонансная томография). После компьютерной обработки полученных данных на изображениях определяются точные координаты (стереотаксические расчёты) для следующего этапа, например, для взятия биопсии, или для определённого этапа в лечении.
Примеры / Какое значение они имеют для детской онкологии: В детской онкологии стереотаксический метод в диагностике и в лечении играет важную роль, особенно в диагностике и в лечении опухолей мозга (опухоли ЦНС). Так как размеры этих видов опухолей минимальны, а вырастают они в головном мозге, то есть в сложной анатомической структуре нашего организма, то нет другой операционной техники, чтобы их найти, или чтобы получить к ним доступ. Стереотаксическим методом берут, например, образец опухолевой ткани (стереотаксическая биопсия). Стереотаксическое облучение выполняют тогда, когда надо в точности до миллиметра воздействовать рентгеновским излучением на ткань опухоли, то есть точечно разрушают саму опухоль, при этом не касаясь здоровых соседних тканей.

супратенториальный
то есть такой, который находится над палаткой мозжечка - в средней или в передней черепной ямке.

сцинтиграфия
метод радиоизотопной диагностики, в котором снимки внутренниx органов и тканей (подобно рентгеновским негативам) получают с помощью введения радиоактивного маркера. Запись и диаграмму черно-белых снимков называют сцинтиграммой. По снимкам сцинтиграфии можно определить места патологических очагов в органах и тканях.
Примеры / Какое значение они имеют для детской онкологии: Ecли подозревают поражение костей опухолевыми клетками, тo назначают сканирование скелета (=сцинтиграфия костей скелета). Радиоактивное вещество, которое вводят в вену, сильнее всего накапливается в больных кocтяx.

сцинтиграфия костей скелета
метод диагностики ядерной медицины, по его снимкам в детской онкологии можно найти или исключить метастазы в костях. При обследовании пациенту вводят раствор с радиоактивным индикатором технеций (в медицине принято его обозначать „99Тс“), он также содержит фосфатное соединение. Фосфор является естественным компонентом, из которого состоит костная ткань. Поэтому тенхнеций в соединении с фосфатом скапливается больше всего в тех костях, в которых интенсивнее обмен веществ. Специальная камера фиксирует подозрительные участки.
Примеры / Какое значение они имеют для детской онкологии: В детской онкологии сцинтиграфию костей скелета назначают, как правило, тогда, когда есть подозрение на опухоли в костях или метастазы в костях.

сцинтиграфия с MIBG
метод диагностики по снимкам из области ядерной медицины. Пациенту вводят меченый радиоактивный йод – мета-йод-бензил-гуанидин. Эту диагностику проводят, чтобы обследовать опухоли симпатической нервной системы. У детей и подростков – это в первую очередь нейробластомы, феохромоцитомы и их метастазы. Раствор MIBG (мета-йод-бензил-гуанидин) содержит вещество, которое по своей структуре очень похоже на катехоламины в организме человека. Поэтому оно начинает скапливаться в тех опухолях, которые производят катехоламины. Так как в растворе также есть слабо радиоактивный йод, то попадая к клеткам опухоли, он начинает подавать сигналы. Специальная камера фиксирует эти сигналы и делает снимки.