Register für Weichteilsarkome und seltene Weichteiltumore

Kinder, Jugendliche und junge Erwachsene mit Weichteilsarkomen und –tumoren:

Rhabdomyosarkome: embryonales Rhabdomyosarkom, alveoläres Rhabdomyosarkom, Rhabdomyosarkome anderer Subgruppe (not otherwise specified, NOS)

Rhabdomyosarkomartige Weichteilsarkome („RMS-like“): extraossäres Ewing Sarkom (Ewingsarkom der Weichteile), peripherer primitiver neuroektodermaler Tumor, Synovialsarkom, Undifferenziertes Sarkom

Nicht-Rhabdomyosarkomartige Weichteilsarkome und –tumore („Non-RMS“): Aggressives Angiomyxom, Angiomatoides fibröses Histiozytom, Alveoläres Weichteilsarkom, Desmoplastisch klein- und rundzelliger Tumor, Epithelioides Sarkom, Extraskelettale Chondrosarkome (z.B. mesenchymales oder myxoides Chondrosarkom), extraossärer Riesenzelltumor, Embryonales Sarkom der Leber, Endometriales Stromasarkom, Fibrosarkom (auch infantiles Fibrosarkom), Inflammatorischer myofibroblastischer Tumor/Sarkom, Klarzellsarkom, Leiomyosarkom, Liposarkom, Malignes Ektomesenchymom, Maligner mesenchymaler Tumor, Maligner peripherer Nervenscheidentumor (malignes Schwannom), Maligner Rhabdoidtumor, Myofibroblastisches Sarkom, Myxofibrosarkom, Niedrigmalignes fibromyxoides Sarkom, PECom, Plexiformer fibrohistozytischer Tumor, Retina-Anlage-Tumor, Solitary fibrous tumor, Undifferenziertes pleomorphes Sarkom, Vaskuläre Tumoren (z.B. Hämangioendotheliome, Angiosarkome)

andere Weichteiltumore: Chordom, Dermatofibrosarcoma protuberans, Fibromatosen und Myofibromatosen, Gastrointestinaler Stromatumor, Lipoblastom, Pleuropulmonales Blastom

Prospektives, europäisches multizentrisches Register

Nachdem sich die Rahmenbedingungen für klinische Studien 2004 erheblich verändert haben, wurde die klassische Therapieoptimierungsstudie (TOS) umstrukturiert. Die flächendeckende Registrierung der Patienten mit Weichteilsarkomen und -tumoren wird in Zukunft durch das CWS Register „SoTiSaR“ gewährleistet. SoTiSaR steht für „Soft Tissue Sarcoma Registry“. Es stellt eine Datenbasis für alle Kinder, Jugendliche und junge Erwachsene mit diesen seltenen Erkrankungen dar und schafft die Voraussetzung zur Durchführung von klinischen Studien und Begleitstudien (z.B. Molekularbiologie, Pathologie, etc.). Nur über eine komplette, nicht verfälschte Erfassung aller Patienten ist ein vertieftes Verständnis der Epidemiologie und Biologie dieser Tumorgruppe möglich, die schneller und einfacher zur Identifikation neuer therapeutischer Zielstrukturen und prognostischer Parameter führen kann:

• Prospektive Registrierung aller neu diagnostizierten Patienten mit Weichteilsarkomen und -tumoren zur Sammlung von Informationen über die Inzidenz
• Prospektive Sammlung von Informationen über die Behandlung und das Behandlungsergebnis sowie retrospektive Auswertung des Zusammenhangs zwischen Intervention und Ergebnis
• Beurteilung der Qualität der Behandlung durch Datensammlung, Datenüberprüfung und Beratung durch das Kompetenzzentrum und die Referenzeinrichtungen
• Schaffung einer Datengrundlage für die Überprüfung der gegenwärtigen Risikoeinteilung und die Definition neuer Risikofaktoren zusammen mit biologischen Faktoren und dem Langzeitbehandlungsergebnis
• Definition neuer spezifischer Endpunkte für Weichteilsarkome
• Schaffung einer Datengrundlage für die Entwicklung innovativer Phase-I, -II und –III Studien, die gemeinsam mit der European paediatric Soft Tissue Sarcoma Group (EpSSG) und der Arbeitsgemeinschaft Internistische Onkologie (AIO) der Deutschen Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie (DGHO) durchgeführt werden können. Diese Studien sollen sich auf ausgewählte Patientengruppen (z.B. Hochrisiko-Rhabdomyosarkome, primär resezierte Synovialsarkome und „adult type“ Weichteilsarkome) beziehen. Die Durchführbarkeit solcher Studien erfordert ein Register, das die standardisierte Behandlung sowie deren Ergebnis bei Patienten aller Untergruppen erfasst.
• Schaffung einer Datengrundlage für den Aufbau einer Tumorbank.
• Schaffung einer Datengrundlage für die Durchführung weiterer klinischer Studien und biologischer Forschungsprojekte
• Schaffung einer Informationsgrundlage für Forscher, Kliniker und Patienten/Patienteneltern
• Langzeitnachverfolgung der Patienten in Zusammenarbeit mit den spezifischen Forschungsgruppen (z.B. RiSK, LESS), um Lebensqualitäts- und Spätfolgen-Fragen beantworten zu können
• Schaffung eines Informationssystems, das Daten des Registers, Daten aus klinischen Studien der CWS-Gruppe und Daten aus biologischen Studien miteinander vernetzt (inklusive „comprehensive profiling“ : Genom, Transkriptom und Proteom)
• Schaffung einer Datenzentrale für verwandte Studiengruppen und deren Register innerhalb der CWS-Gruppe (Österreich, Polen, Schweden und Schweiz)

• Pathologisch-anatomisch bewiesene Diagnose (zentrales Review-Verfahren) eines Weichteiltumors bei Patienten ≤ 21 Jahre (d.h. 20 Jahre und 364 Tage)
• Einverständnis zur Datenweitergabe bei Möglichkeit der Langzeitnachbeobachtung
• Patienten mit Rhabdomyosarkomen können auch eingeschlossen werden, wenn sie älter als 21 Jahre sind.

Chair
Prof. Dr. med. Monika Sparber-Sauer
Klinikum Stuttgart - Olgahospital
Klinik für Kinder- und Jugendmedizin - Pädiatrie 5,
Studienzentrale CWS
Kriegsbergstrasse 62
70174 Stuttgart
Telefon +49 0711 278 73870 / +49 0711 278 72749
Fax: +49 0711 278 72749
cws@klinikum-stuttgart.de

Co-Chair
PD Dr. med. Martin Ebinger
Universiätsklinikum Tübingen
Pädiatrische Hämatologie und Onkologie Universitätsklinik für Kinder- und Jugendmedizin
Hoppe-Seyler Str. 1
72076 Tübingen
Telefon: +49 7071 29-83781 / +49 7071 29-25327
Fax: +49 711 278 72749
martin.ebinger@med.uni-tuebingen.de

Dokumentation
Erika Hallmen
Klinikum Stuttgart - Olgahospital
Klinik f. Kinder-und Jugendmedizin, Pädiatrie 5,
Studienzentrale CWS
Kriegsbergstrasse 62
70174 Stuttgart
Telefon +49 0711 278-73811/73875
Fax: +49 0711 278 72749
cws@klinikum-stuttgart.de