NHL-BFM Registry 2012

B-Zell Non-Hodgkin Lymphom (B-NHL), reife B-Zell Leukämie/Burkitt Leukämie (B-AL), großzellig anaplastisches Lymphom (ALCL), lymphoblastisches Lymphom (LBL), seltene NHL-Subtypen

Register

In das NHL-BFM Registry 2012 werden alle Kinder und Jugendliche mit einem Non-Hodgkin Lymphom aus Deutschland, Österreich, Tschechien und dem deutschsprachigen Raum der Schweiz, registriert. Mit dem Register werden keine neuen Therapien eingeführt, vielmehr wird auf die beste zurzeit verfügbare Therapie aus den Erfahrungen der Vorgängerstudien und der Literatur verwiesen. Durch Aufnahme in das Register wird zudem eine Qualitätssicherung durch eine Zweitbeurteilung durch Referenzinstitute und eine Mitbewertung der Befunde durch die NHL-BFM Studienzentrale möglich. Im Sinne einer ärztlichen Zeitmeinung kann aufgrund der Erfahrung der Studienzentrale eine individuelle Beratung der behandelnden Ärzte erfolgen.

Ziele des Registers

• kontinuierliche Rekrutierung aller Kinder und Jugendlichen mit einem NHL innerhalb der BFM-Studiengruppe
• Aufrechterhaltung des hohen Standards der initialen Diagnose durch die Referenzdiagnostik (Pathologie, Immunologie, Morphologie, Genetik)
• Zweitbeurteilungen, Kontrolle der Patientensicherheit
• Beratung für NHL-Patienten, die zum Zeitpunkt der Diagnose in keine Studie eingebracht werden können. Diese Beratungen basierenb entweder auf Therapiestrategien von publizierter Daten klinischer Studien der NHL-BFM-Studiengruppe oder auf publizierten Studien anderer Studiengruppen, wenn diese signifikant bessere Überlebensraten oder eine geringere Toxizität als die vergleichbaren NHL-BFM-Therapien vorweisen
• Ermöglichen einer strukturierten und evidenz-basierten medizinischen Beratung der NHL-BFM Studienkliniken zur Diagnosesicherung, Therapie und Vorgehen bei Komplikationen, basierend auf publizierten Daten der eigenen und anderer Studiengruppen, ggf. unter Einschluss eigener Auswertungen

Lymphoblastisches Lymphom

Standardtherapie der großen NHL-Subgruppen

Die Behandlung besteht aus zwei großen Therapieabschnitten: der intensiven Phase der Chemotherapie, die ca. sieben Monate andauert und einer anschließenden Erhaltungstherapie mit zwei Medikamenten in Tablettenform, die bis zu einer gesamten Therapiedauer von zwei Jahren eingenommen werden. Bei ZNS Beteiligung erfolgt zusätzlich eine Schädelbestrahlung.

B-NHL/B-AL

Die Patienten erhalten je nach Stadium, initialer LDH und ZNS-Beteiligung insgesamt zwei bis sieben jeweils fünftägige Chemotherapie-kurse. Die etablierten Kriterien zur Stratifizierung, die Zusammensetzung und die Anzahl der Therapiekurse werden analog publizierter Daten aus NHL-BFM Studien fortgeführt.

ALCL

Patienten mit komplett reseziertem Stadium I erhalten nach einer Vorphase drei Chemotherapiekurse. Mit Ausnahme der Patienten mit isoliertem Hautbefall oder ZNS-Beteiligung erhalten alle Patienten höherer Risikogruppen nach einer Vorphase sechs Chemotherapiekurse.
Die wenigen Patienten mit einer Beteiligung des zentralen Nervensystems werden aktuell außerhalb von Studien am ehesten entsprechend der Therapieempfehlung für Patienten mit ZNS-positivem reifen B-Zell NHL behandelt, gefolgt von einer Schädelbestrahlung.

Andere seltenen NHL-Subtypen

Für die Behandlung seltener NHL-Subtypen liegt zurzeit keine validierte Standardtherapie vor, die in das Register NHL-BFM Registry 2012 aufgenommen werden kann. Für die Diagnostik und Therapie dieser Patienten steht die Studienzentrale gerne als Ansprechpartner zur Verfügung. Dies betrifft z.B. periphere T-Zell Lymphome, primär mediastinale B-Zell Lymphome, Follikuläre Lymphome, Marginalzonen-Lymphome oder Lymphome bei Kindern mit schwerem Immundefekt.

• alle neu diagnostizierten Non-Hodgkin-Lymphome oder Non-Hodgkin-Lymphome als Sekundärmalignom
• Diagnose und Behandlung in einem teilnehmenden Zentrum
• Alter bei Diagnose < 18 Jahre
• Unterschriebene Einwilligungserklärungen (einsichtsfähiger Patient, Erziehungsberechtigte) über die Teilnahme am Register und zur Speicherung / Weitergabe von Daten
• Follow-up von wenigstens 2 Jahren ab Diagnose möglich

Studienleitung

Prof. Dr. Dr. Birgit Burkhardt
Universitätsklinikum Münster
Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Pädiatrische Hämatologie und Onkologie
Albert-Schweitzer-Campus 148149 Münster
Telefon +49 (251) 83 55696
Fax +49 (251) 83 43405
birgit.burkhardt@ukmuenster.de

Prof. Dr. med. Wilhelm Wößmann
Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf
Klinik für Pädiatrische Hämatologie und Onkologie
Martinistr. 52, 20246 Hamburg
Telefon +49 (40) 7410 20561
Fax +49 (40) 7410 40488
w.woessmann@uke.de

Ärztliche Studienassistenten

Dr. Amelie Alfert (Münster)
Dr. Ida Tölle (Münster)
Dr. Stephanie Müller (Münster)
Dr. Fabian Knörr (Hamburg)
Jana Werner (Hamburg)
Universitätsklinikum Münster
Klinik für Kinder-u. Jugendmedizin
Albert-Schweitzer-Campus 1
48149 Münster
Telefon +49 (251) 83 55696
Fax +49 (251) 83 43405
Nhl.studien@uke.de

Dokumentation

Dr. Claudia Sopalla
Kenneth Scholten
Universitätsklinikum, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin - Pädiatrische Hämatologie und Onkologie
Albert-Schweitzer-Campus 148149 Münster
Telefon +49 (0)251 83 55696Fax +49 (0)251 83 43405
sopalla.claudia@ukmuenster.de

Dr. Jan Förster
Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf
Klinik und Poliklinik für Pädiatrische Hämatologie und Onkologie
Martinistraße 52, Gebäude N21, EG 1.13.2
20246 Hamburg
Telefon: +49 (0)40 7410-53716
Fax: +49 (0)40 7410-58300