Behandlung von Patienten mit großzellig anaplastischem Lymphom (ALCL)

Autor:  Maria Yiallouros, Zuletzt geändert: 10.02.2023 https://kinderkrebsinfo.de/doi/e15735

Die Art der Behandlung eines Patienten mit großzellig anaplastischem Lymphom (englisch: anaplastic large cell lymphoma; abgekürzt: ALCL) hängt davon ab, welcher Therapiegruppe der Patient zugeordnet wird. Dabei spielt unter anderem eine Rolle, welche Organe und Gewebe befallen sind. Auch eine eventuelle vollständige Entfernung des Lymphoms durch die diagnostische Operation wird berücksichtigt, dies betrifft allerdings nur einen geringen Teil der Patienten. Patienten mit ausschließlichem Hautbefall (selten) erhalten zunächst keine Chemotherapie.

Die Gesamtdauer der Therapie beträgt in der Regel zwischen zehn Wochen (im Krankheitsstadium I mit vorheriger vollständiger Tumorentfernung) und fünf Monaten (bei Standard- und Hochrisikopatienten).

Dies gilt allerdings nur dann, wenn im Laufe oder nach Abschluss der Therapie kein Rückfall auftritt.

Wichtige Therapieelemente sind:

1. Vorphase (zytoreduktive Vorphase)

Die (zytoreduktiv‎e) Vorphase dient der Einleitung der Behandlung. Sie besteht aus einer kurzen (fünftägigen) Chemotherapie‎, bei der die Medikamente Dexamethason (DEXA) und Cyclophosphamid (CPM) intravenös‎ und in Tablettenform verabreicht werden. Um auch Lymhomzellen im Zentralnervensystem‎ zu erreichen, erfolgt zudem eine Medikamentengabe direkt in den Nervenwasserkanal. Für diese intrathekale Chemotherapie‎ werden Methotrexat (MTX i.th.), Cytarabin (ARA-C i.th.) und Prednisolon (PRED i.th.) verwendet.

Der Zweck der Vorphase-Behandlung besteht darin, die Lymphomzellen schrittweise und damit für den Organismus möglichst schonend zu reduzieren. Dies ist deshalb wichtig, weil aus den abgetöteten Lymphomzellen durch den Zellabbau bestimmte Stoffwechselprodukte (zum Beispiel Harnsäure‎) freigesetzt werden, die den Organismus und insbesondere die Nieren schädigen, wenn sie in großen Mengen auftreten. Die Gefahr einer solchen Komplikation (auch Zellzerfall- oder Tumorlyse-Syndrom‎ genannt) ist umso größer, je höher die anfängliche Zahl der Lymphomzellen ist und je schneller ihre Zerstörung erfolgt. Durch eine vorsichtige Steigerung der Behandlungsintensität und eine ausreichende Flüssigkeitszufuhr während dieser Behandlungsphase (so genannte Wässerung oder Hydrierung) soll verhindert werden, dass der Zellzerfall ein für den Organismus bedrohliches Maß erreicht (siehe auch Informationen zur Supportivtherapie, siehe auch PatienteniInformationen zur Supportivtherapie, Kapitel „Tumorlyse-Syndrom“).

2. Intensivtherapie

Die Intensivtherapie besteht aus drei oder sechs intensiven, jeweils fünftägigen Chemotherapie‎kursen, die in kurzen Abständen wiederholt werden (sobald sich die Knochenmarkfunktion erholt hat). Patienten im Krankheitsstadium I erhalten, wenn eine vollständige Entfernung des Tumorgewebes möglich war, drei Therapiezyklen. In allen anderen Krankheitsstadien werden sechs Chemotherapiezyklen verabreicht.

Pro Zyklus kommen jeweils mehrere Medikamente zum Einsatz kommen. Dazu gehören zum Beispiel Dexamethason (DEXA), Methotrexat (MTX), Ifosfamid (IFO), Cytarabin (ARA-C), Etoposid (VP-16), Cyclophosphamid (CPM), Doxorubicin (DOX) und zum Teil auch Vinblastin (VBL). Die Medikamente werden systemisch‎, das heißt über eine Vene‎, oder als Tabletten (oral‎) verabreicht. Ziel ist, mit jedem Therapiekurs möglichst viele Lymphomzellen zu vernichten. In der Zeit zwischen den Kursen kann der Patient – sofern es der Gesundheitszustand erlaubt – mit der Familie zu Hause verbringen.

Bei Patienten mit Befall des Zentralnervensystems (sehr selten) kann auch eine Bestrahlung‎ des Schädels angezeigt sein. Die Wahl der Gesamtstrahlendosis richtet sich nach dem Alter des Patienten. Kinder unter einem Jahr erhalten keine Bestrahlung.

Hinweis zur Studie ALCL-VBL

Im Rahmen der aktuellen Therapieoptimierungsstudie ALCL-VBL LBL 2018 wird bei Patienten mit Standardrisiko-ALCL (das heißt, im Krankheitsstadium I-III) überprüft, ob mit einer ambulanten Vinblastin-Therapie genauso gute Ergebnisse erzielt werden können wie mit der derzeitigen Polychemotherapie. Voraussetzung für eine solche Behandlung ist, dass auf submikroskopischer Ebene (mittels sensitiver Diagnoseverfahren) keine Lymphomzellen im Blut nachweisbar sind, also keine `minimal disseminierte Erkrankung´ vorliegt. Dies betrifft circa 40% der Patienten (siehe auch Abschnitt „Therapieoptimierungsstudien und Register“).