Prognose bei Ersterkrankung
Autor: Maria Yiallouros, Zuletzt geändert: 28.04.2023 https://kinderkrebsinfo.de/doi/e104422
Die Überlebensaussichten für Patienten mit einem Retinoblastom sind überwiegend günstig: Über 95 % der betroffenen Kinder können heute dank moderner Diagnose- und Behandlungsverfahren langfristig von ihrer Erkrankung geheilt werden [ERD2020].
Kinder mit einem einseitigen Retinoblastom haben ein gesundes Auge ohne Beeinträchtigung des Sehvermögens und können ein ganz normales Leben führen. Auch bei der Mehrzahl der Kinder mit beidseitigem Retinoblastom bleibt mindestens ein Auge mit einer ausreichenden Restsehschärfe erhalten.
Die Prognose für den einzelnen Patienten hängt in besonderem Maße davon ab, wie weit die Krankheit zum Zeitpunkt der Diagnose fortgeschritten ist (Krankheitsstadium) und ob ein erbliches oder nicht-erbliches Retinoblastom vorliegt.
Intraokulares / extraokulares Retinoblastom
Prinzipiell gilt, dass Retinoblastome, die zum Zeitpunkt der Diagnose auf das Auge – oder die Augen – beschränkt sind (intraokulares Retinoblastom), besser behandelt werden können und daher mit einer günstigeren Prognose einhergehen als Retinoblastome, die in ihrem Wachstum weiter fortgeschritten sind.
Ein im Auge wachsender Tumor kann zwar zur Beeinträchtigung der Augenfunktion beziehungsweise zum Verlust der Sehfähigkeit führen; durch die Kombination verschiedener Therapiemethoden ist aber in nahezu 100 % der Fälle eine Heilung möglich. Lebensbedrohlich wird die Erkrankung erst dann, wenn der Tumor die Hüllen des Augapfels durchbricht und entlang des Sehnervs ins Zentralnervensystem vordringt. Bei solchen Patienten ist eine Behandlung mit dem Ziel der Heilung erst in den letzten Jahren möglich geworden.
Erbliches Retinoblastom
Patienten mit einem erblichen Retinoblastom (beidseitige Retinoblastome und 10 % der einseitigen Retinoblastome) haben eine insgesamt ungünstigere Gesamtprognose als Patienten mit der nicht-erblichen Form. Das hängt damit zusammen, dass bei der erblichen Erkrankung, unabhängig vom Erfolg der Behandlung, ein genetisch bedingt erhöhtes Risiko besteht, an einem zweiten bösartigen Tumor außerhalb des Auges zu erkranken [DRA1986] [ENG1993].
Die häufigsten Zweitkrebserkrankungen bei Patienten mit erblichem Retinoblastom sind insbesondere Krebserkrankungen des Bindegewebes (Weichteilsarkome), der Knochen (Osteosarkome) sowie der schwarze Hautkrebs (Melanome). Rückblickende Untersuchungen zeigen, dass die Häufigkeit, mit der Zweittumoren auftreten, mit dem Lebensalter steigt. Sie liegt nach 20 Jahren bei circa 20 % [ABR1998] [IMH1997] [WON1997].
Wenn zur Behandlung des Retinoblastoms eine perkutane Strahlentherapie eingesetzt wird, ist das Risiko zusätzlich erhöht, dass sich Tumoren im Strahlenfeld entwickeln [ABR1998] [WON1997]. Deshalb sind die Ärzte bei der Behandlung von Patienten mit einem Retinoblastom bestrebt, diese Form der Strahlentherapie nicht mehr als Standardbehandlung einzusetzen.
Etwa 5 % der Patienten mit einem erblichen, zunächst einseitigen Retinoblastom entwickeln innerhalb von eineinhalb Jahren nach der Ersterkrankung ein Retinoblastom auf der Gegenseite [GUT2004b].
Trilaterales Retinoblastom
Patienten mit einem trilateralen Retinoblastom (einer sehr seltenen Form des erblichen Retinoblastoms) haben eine insgesamt schlechte Prognose, insbesondere dann, wenn bereits die Hirnhäute befallen sind (Menigeosis) und somit die Gefahr besteht, dass sich Tumorzellen über die Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit weiter in Gehirn und Rückenmark ausbreiten [KIV1999] [PAU1999b].
Es hat sich jedoch gezeigt, dass Patienten mit dieser Erkrankung durch eine frühzeitige und aggressive Behandlung (intensive Chemotherapie sowie Hochdosis-Chemotherapie mit anschließender autologer Stammzelltransplantation) durchaus eine Chance auf Heilung haben können [DUN2010] [IOR2010].
