Register und Studien der CWS-Studienzentrale

Autor:  Maria Yiallouros, Dr. med. Stefanie Kube, Redaktion:  Maria Yiallouros, Freigabe:  Prof. Dr. med. Ewa Koscielniak, PD Dr. med. Monika Sparber-Sauer, Zuletzt geändert: 06.06.2024 https://kinderkrebsinfo.de/doi/e110986

SoTiSaR / SoTiSaR 2.0

Durch das CWS-Register "SoTiSaR / ab 2024 SoTiSaR 2.0" (Soft Tissue Sarcoma Registry) wird die flächendeckende Registrierung aller Kinder, Jugendlichen und jungen Erwachsenen mit Weichteilsarkomen und -tumoren gewährleistet.

Das Register schafft die Voraussetzung zur Durchführung von klinischen Studien und Begleitstudien und für die Beratung von behandelnden Ärzten. Außerdem ermöglicht es die Zusammenarbeit mit anderen Studien-/Arbeitsgruppen wie zum Beispiel LESS (Late Effects Surveillance System, Projekt zur Erfassung der Spätfolgen der Therapie) oder der Arbeitsgemeinschaft Lebensqualität (Studien zur Beurteilung der Lebensqualität nach einer Krebsbehandlung). Möglich ist auch der Datenaustausch mit anderen Registern wie dem Kindertumorregister in Mainz und Kiel.

Nur über eine komplette, nicht verfälschte Erfassung aller Patienten (und ihrer Therapieverläufe) mit diesen seltenen Tumoren ist die Kenntnis der tatsächlichen Überlebenschancen solcher Patienten sowie auch ein vertieftes Verständnis der Häufigkeit (Epidemiologie) und Biologie dieser Tumorgruppe möglich. Dies kann dazu führen, dass neue Prognosefaktoren‎ und Therapieansätze gefunden werden. Das oberste Ziel ist, auf diese Weise die Therapie weiter zu verbessern und ihre Qualität zu sichern. Auch die seltenen erwachsenen Patienten mit einem Rhabdomyosarkom (RMS) sollten nach der bisherigen CWS-Guidance beziehungsweise zukünftig nach der europäischen Leitlinie behandelt und in das CWS-Register SoTiSaR gemeldet werden. Ab 2024 wird das Register SoTiSaR 2.0 das derzeitige SoTiSaR-Register fortführen.

Als erste auf diesem Modell basierende klinische Phase-III Studie wurde die Studie CWS-2007-HR am 01.07.2009 auf den Weg gebracht. Die Studie ist seit Mitte 2022 beendet (siehe Informationen zur Studie unten).

CWS-Guidance / ERN-Leitlinie / Europäische und internationale Consensus-Empfehlungen

Die CWS-Guidance ("Leitlinie") enthält die nach derzeitigem Wissen bestmöglichen, standarisierten Therapieempfehlungen für unterschiedliche Weichteilsarkome und Weichteiltumore. Sie wurde auf der Basis von Ergebnissen der europäischen Studien CWS-81, 86, 91, 96 und 2002P sowie anderer internationaler Studien (SIOP-MMT; italienische AIEOP- STSC, ehemals ICG; amerikanische STS COG, ehemals IRS) erarbeitet.

Für Patienten mit Rhabdomyosarkomen (RMS) wurde bisher eine Therapie empfohlen, die die CWS-Studiengruppe 2004 mit den Experten der anderen europäischen Studiengruppen im Rahmen der "European paediatric Soft Tissue Sarcoma Study Group (EpSSG)" als europäischen Standard entwickelt und zwischenzeitlich aktualisiert hatte. In der Zwischenzeit ist diese Standardtherapie in der europäischen ERN-Leitlinie aktualisiert worden. Eine Therapie nach CWS-Guidance ist jedoch unverändert möglich. Ergänzend dazu gibt es chirurgische, strahlentherapeutische, pathologische und radiologische europäische Leitlinien, die unter Berücksichtigung der bisherigen Therapien, auch der CWS-Guidance, entstanden sind.

Für die vielen Tumorarten (Entitäten) der Nicht-Rhabdomyosarkomartigen Weichteilsarkome (NRSTS) gibt es inzwischen europäische und internationale Consensus-Empfehlungen, die zukünftig die jeweiligen Empfehlungen in der CWS-Guidance ersetzen werden. Zahlreiche Kinderkliniken und Behandlungseinrichtungen in ganz Deutschland sowie in anderen europäischen Ländern behandeln Kinder und Jugendliche mit einem Weichteilsarkom, seltenen Weichteiltumor oder auch mit einem Rückfall nach diesen Leitlinien. Die Therapieempfehlungen stehen im Rahmen wissenschaftlicher Publikationen zur Verfügung; in Zukunft sind sie auch auch über die CWS-Homepage erhältlich.

CWS-2007-HR

Die Studie CWS-2007-HR (Laufzeit 01.07.2009-30.06.2022) ist eine klinische Phase-III-Studie für Patienten mit einem lokalisierten Hochrisiko-Rhabdomyosarkom (Hochrisiko-RMS-Gruppe) oder einem lokalisierten rhabdomyosarkomartigen Weichteiltumor (RMS-artige Weichteilsarkom-Gruppe).

Die Studie wurde bis 30.06.2019 randomisiert durchgeführt, das heißt, die Patienten wurden nach dem Zufallsverfahren verschiedenen Therapiegruppen zugeteilt: Bei einem Teil der Patienten endete die Behandlung standardmäßig nach einer intensiven multimodalen Therapie, die sich aus Chemotherapie‎, Operation und oft auch Strahlentherapie‎ zusammensetzte. Der andere Teil der Patienten erhielt nach Abschluss dieser Therapiephase zusätzlich eine oral‎e Erhaltungstherapie mit denZytostatika‎ Etoposid, Idarubicin und Trofosfamid (O-TIE). Da die Medikamente in Tablettenform eingenommen werden, konnte die Therapie ambulant‎ erfolgen.

Mit dieser Studie sollte festgestellt werden, ob eine Erhaltungstherapie bei dieser Patientengruppe die Rate der Krankheitsrückfälle senken und die Überlebenswahrscheinlichkeit erhöhen kann. An der Studie waren zahlreiche Kinderkliniken und Behandlungseinrichtungen in ganz Deutschland sowie in anderen europäischen Ländern (insgesamt 85 Zentren in sechs Ländern) beteiligt.

Hinweis: Die Randomisierung‎ der Studie wurde am 30.06.2019 beendet, die Nachbeobachtungphase bis zum 30.06.2022 fortgesetzt. Derzeit wird die Studie ausgewertet; die Ergebnisse werden zeigen, ob die zusätzliche Erhaltungstherapie einen Überlebensvorteil für die Patienten bietet.

Tumorbank / SoTiSAR 2.0-BIO

1992 wurde in der CWS-Studienzentrale in Stuttgart eine Tumorbank etabliert. Es handelt sich dabei um eine zentrale Aufbewahrungsstelle für Probenmaterial von Patienten mit Weichteilsarkomen und seltenen Weichteiltumoren. Ziel ist es, die Gewebeproben aller Patienten optimal auf molekularbiologisch‎e Marker hin zu untersuchen, wodurch häufig eine wesentlich präzisere Diagnosestellung möglich ist. Analysen zwischen verschiedenen Mustern an molekularbiologischen Markern und dem entsprechenden klinischen Verlauf sollen Rückschlüsse auf die prognostische Bedeutung der Marker ermöglichen, um den Patienten zukünftig eine individuelle Behandlung anbieten zu können.

Die neue Tumorbank für Patienten im zukünftigen Register SoTiSaR 2.0 heißt SoTiSaR 2.0-BIO; ihr Start erfolgte parallel zum Register in 2024. Es ist geplant, die Tumorproben langfristig in der Unified Biobank Hannover zu lagern, sobald die Finanzierung dafür gesichert ist.

CWS-Studienzentrale

Leitung: PD Dr. med. M. Sparber-Sauer (Klinikum Stuttgart Olgahospital), PD Dr. med. M. Ebinger (Universitätsklinikum Tübingen)