Wie ist der Krankheitsverlauf ohne Behandlung?
Autor: Dr. med. Gesche Riabowol (geb. Tallen), Maria Yiallouros, Zuletzt geändert: 04.11.2025 https://kinderkrebsinfo.de/doi/e48556
Ependymome gehen von bösartig veränderten (entarteten) Ependymzellen aus, das sind Zelle)n, die die Innenwände der Hirnkammern (Hirnventrikel) und des (Rückenmark)skanals (Spinalkanal) auskleiden. Entsprechend entstehen die meisten Ependymome innerhalb des Ventrikelsystems und im Rückenmarkskanal. Von dort aus können sie sich, zunächst lokal, auf die benachbarten Hirnstrukturen ausbreiten.
Möglichkeiten der Ausbreitung
- Ependymome, die beispielsweise im 4. Ventrikel der hinteren Schädelgrube [hintere Schädelgrube] entstehen, breiten sich von ihrem Ursprungsort aus häufig in Richtung Kleinhirn, Hirnstamm und oberes Halsmark aus.
- Ependymome der Seitenventrikel im Großhirn und des 3. Ventrikels im Zwischenhirn können in Richtung Großhirnhemisphären beziehungsweise in Richtung Zwischenhirn wachsen.
- Zudem können sich Ependymome innerhalb des Ventrikelsystems ausdehnen, wodurch es häufig zur Bildung eines Wasserkopfes (Hydrocephalus) kommt.
- Ependymome können sich über die Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit (Liquor) und die Hirnhäute auch in weitere Bereiche des Zentralnervensystems ausbreiten. Bei weniger als 5 % der Kinder mit einem Ependymom im Bereich des Großhirns oder der hinteren Schädelgrube (WHO-Grad II/III) ist bereits zum Zeitpunkt der Diagnosestellung eine Streuung des Tumors (Metastasierung) innerhalb des Zentralnervensystems feststellbar.
- Metastasen außerhalb des Zentralnervensystems, zum Beispiel in der Lunge und/oder in Lymphknoten, kommen selten vor, und wenn, dann häufiger bei Tumoren im Bereich des Groß- oder Zwischenhirns und des Rückenmarkskanals (supratentorielle beziehungsweise intraspinale Ependymome) als bei Tumoren der hinteren Schädelgrube (infratentorielle Ependymome) [DUF1981] [NEW1992].
Wachstumsverhalten
Das Wachstumsverhalten der Tumoren hängt vor allem davon ab, um welche Form des Ependymoms es sich handelt.
Ependymome vom ZNS-WHO-Grad 1 (sehr selten im Kindes- und Jugendalter) und zum Teil Grad 2 sind größtenteils noch gut vom dem sie umgebenden Gewebe abgegrenzt und bestehen aus differenzierten und somit relativ langsam wachsenden Tumorzellen. Ependymome vom ZNS-WHO-Grad 3 (und teilweise auch 2) hingegen wachsen schnell, auch in das sie umgebende gesunde Gewebe hinein (siehe auch Kapitel „Therapieplanung"). Da der knöcherne Schädel nur begrenzt Raum für wachsendes Gewebe bietet und zum Teil lebenswichtige Gehirnregionen betroffen sind, können aber selbst langsam wachsende Ependymome im Krankheitsverlauf lebensbedrohend sein.
Wichtig zu wissen: Heute weiß man, dass das Wachstumsverhalten von Ependymomen nicht nur von ihren feingeweblichen (histologischen), sondern ganz wesentlich von ihren molekulargenetischen Eigenschaften bestimmt werden (siehe Kapitel „Therapieplanung“).
