Wie ist der Krankheitsverlauf ohne Behandlung?

Autor:  Dr. med. habil. Gesche Tallen, Maria Yiallouros, Zuletzt geändert: 18.04.2020 https://kinderkrebsinfo.de/doi/e48556

Ependymome gehen von bösartig veränderten (entarteten) Ependymzellen aus, das sind Zelle‎)n, die die Innenwände der Hirnkammern (Hirnventrikel‎) und des (Rückenmark‎)skanals (Spinalkanal) auskleiden. Entsprechend entstehen die meisten Ependymome innerhalb des Ventrikelsystems und im Rückenmarkskanal. Von dort aus können sie sich, zunächst lokal, auf die benachbarten Hirnstrukturen ausbreiten.

Möglichkeiten der Ausbreitung

  • Ependymome, die beispielsweise im 4. Ventrikel der hinteren Schädelgrube [hintere Schädelgrube‎] entstehen, breiten sich von ihrem Ursprungsort aus häufig in Richtung Kleinhirn‎, Hirnstamm‎ und oberes Halsmark aus.
  • Ependymome der Seitenventrikel im Großhirn‎ und des 3. Ventrikels im Zwischenhirn‎ können in Richtung Großhirnhemisphären beziehungsweise in Richtung Zwischenhirn wachsen.
  • Zudem können sich Ependymome innerhalb des Ventrikelsystems ausdehnen, wodurch es häufig zur Bildung eines Wasserkopfes (Hydrocephalus‎) kommt.
  • Ependymome können sich über die Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit‎ (Liquor) und die Hirnhäute‎ auch in weitere Bereiche des Zentralnervensystem‎s ausbreiten. Bei weniger als 5 % der Kinder mit einem Ependymom im Bereich des Großhirns oder der hinteren Schädelgrube (WHO-Grad II/III) ist bereits zum Zeitpunkt der Diagnosestellung eine Streuung des Tumors (Metastasierung) innerhalb des Zentralnervensystems feststellbar.
  • Metastase‎n außerhalb des Zentralnervensystems, zum Beispiel in der Lunge und/oder in Lymphknoten‎, kommen selten vor, und wenn, dann häufiger bei Tumoren im Bereich des Groß- oder Zwischenhirns und des Rückenmarkskanals (supratentoriell‎e beziehungsweise intraspinale Ependymome) als bei Tumoren der hinteren Schädelgrube (infratentoriell‎e Ependymome) [DUF1981‎] [NEW1992‎].

Wachstumsverhalten

Das Wachstumsverhalten der Tumoren hängt vor allem davon ab, um welche Form des Ependymoms es sich handelt.

Ependymome vom WHO-Grad I und II sind größtenteils noch gut vom dem sie umgebenden Gewebe abgegrenzt und bestehen aus differenziert‎en und somit relativ langsam wachsenden Tumorzellen. Anaplastische Ependymome (WHO-Grad III) weisen hingegen alle Merkmale eines bösartigen Tumors auf: Sie wachsen schnell, auch in das sie umgebende gesunde Gewebe hinein (siehe auch Kapitel "Therapieplanung"). Da der knöcherne Schädel nur begrenzt Raum für wachsendes Gewebe bietet und zum Teil lebenswichtige Gehirnregionen betroffen sind, können aber selbst langsam wachsende Ependymome im Krankheitsverlauf lebensbedrohend sein.