Ependymom

Das Ependymom ist ein seltener Tumor, der sich im Zentralnervensystem, das heißt, im Gehirn oder im Rückenmark bildet. In diesem Text erhalten Sie ausführliche Informationen zum Krankheitsbild, zu möglichen Ursachen und Symptomen sowie zu Krankheitsverlauf, Diagnostik, Therapieplanung, Behandlung, Rehabilitation, Nachsorge und Prognose.

Autor:  Dr. med. habil. Gesche Tallen, Maria Yiallouros, Redaktion:  Maria Yiallouros, Freigabe:  Prof. Dr. med. Ursula Creutzig, studienbezogene Infos: Prof. Dr. med. Stefan Rutkowski, Prof. Dr. med. Gudtrun Fleischhack, Zuletzt geändert: 20.06.2019 https://dx.doi.org/10.1591/poh.patinfo.ependy.1.20071126

Tumoren, die aus Gewebe des Zentralnervensystems (ZNS) entstanden sind, werden primäre Hirn-, Rückenmarks- oder, zusammenfassend, ZNS-Tumoren genannt. Sie werden damit von Absiedlungen (Metastasen) bösartiger Tumoren abgegrenzt, die in einem anderen Organ entstanden sind. Primäre ZNS-Tumoren sind mit circa 24 % aller bösartigen Neubildungen die häufigsten soliden Tumoren im Kindes- und Jugendalter und, nach den Leukämien, die zweithäufigsten Krebserkrankungen in dieser Altersgruppe.

Die Ependymome selbst sind, mit circa 10 % aller ZNS-Tumoren bei Kindern und Jugendlichen, sehr selten.

Ependymome betreffen am häufigsten die hintere Schädelgrube‎; von dort breiten sie sich oft in Richtung Kleinhirn‎, Hirnstamm‎ und oberes Halsmark aus. Sie kommen aber auch im Großhirn‎ und im Rückenmark‎ vor. Das Tumorgewebe der Ependymome kann unterschiedliche Stufen der Bösartigkeit zeigen; entsprechend wachsen manche Tumoren eher langsam, andere schnell. Da der knöcherne Schädel nur begrenzt Raum für wachsendes Gewebe bietet und zum Teil lebenswichtige Gehirnregionen betroffen sind, können aber selbst langsam wachsende Ependymome im Krankheitsverlauf lebensbedrohend sein.

Die Behandlung und Überlebenswahrscheinlichkeit von Kindern und Jugendlichen mit einem Ependymom konnten in den letzten Jahren dank moderner Diagnose- und Therapieverfahren verbessert werden. Die Überlebensrate (10-Jahres-Überlebensrate) liegt derzeit bei insgesamt etwa 70 %. Die Behandlungsmöglichkeiten und damit auch die Prognose‎ der Erkrankung hängen allerdings maßgeblich von der Lage und Ausdehnung des Tumors, dem Operationsergebnis und dem Lebensalter des Patienten ab. Darüber hinaus können neurologisch‎e, intellektuelle, hormonelle und psychosoziale Defizite zu einer Beeinträchtigung der Lebensqualität führen [CAL2004c‎].

Anmerkungen zum Text

Der folgende Informationstext zum Ependymom richtet sich an Patienten und deren Angehörige sowie an die interessierte Öffentlichkeit. Er soll dazu beitragen, diese Erkrankung und die Möglichkeiten ihrer Behandlung zu erklären. Die Informationen ersetzen nicht die erforderlichen klärenden Gespräche mit den behandelnden Ärzten und weiteren Mitarbeitern des Behandlungsteams; sie sollen aber dabei behilflich sein, diese Gespräche vorzubereiten und besser zu verstehen.

Die Informationen sind vor allem auf der Grundlage der unten angegebenen Literatur sowie unter Berücksichtigung der aktuellen Leitlinien und Therapieempfehlungen zur Behandlung von Kindern und Jugendlichen mit Ependymom erstellt worden. Weitere Literaturquellen werden im Text genannt.

Bitte beachten Sie, dass es sich im Folgenden um allgemeine Informationen und Empfehlungen handelt, die – aus der komplexen Situation heraus – nicht notwendigerweise in ihrer Gesamtheit bei jedem Patienten zutreffen. Viele Therapieempfehlungen müssen im Einzelfall und interdisziplinär entschieden werden. Ihr Behandlungsteam wird Sie über die für Sie zutreffenden Maßnahmen informieren.

Basisliteratur

  1. Fleischhack G, Rutkowski S, Pfister SM, Pietsch T, Tippelt S, Warmuth-Metz M, Bison B, van Velthoven-Wurster V, Messing-Jünger M, Kortmann RD, Timmermann B, Slavc I, Witt O, Gnekow A, Hernáiz Driever P, Kramm C, Benesch M, Frühwald MC, Hasselblatt M, Müller HL, Sörensen N, Kordes U, Calaminus G: ZNS-Tumoren. in: Niemeyer C, Eggert A (Hrsg.): Pädiatrische Hämatologie und Onkologie. Springer-Verlag GmbH Deutschland, 2. vollständig überarbeitete Auflage 2018, 359 [ISBN: 978-3-662-43685-1] FLE2018
  2. vom Hoff, Katja: Therapieoptimierungsstudie SIOP-Ependymom II. WIR - Zeitschrift der Deutschen Kinderkrebsstiftung und der Deutschen Leukämie-Forschungshilfe e.V 2/17 [URI: https://www.kinderkrebsstiftung.de/ fileadmin/ Redaktion/ Zeitschrift_Wir/ 2017_2/ Therapieoptimirung.pdf] HOF2017
  3. Frühwald MC, Rutkowski S: ZNS-Tumoren bei Kindern und Jugendlichen. Dtsch Arztebl Int 2011; 108: 390 FRU2011
  4. Kühl J, Korinthenberg R: ZNS-Tumoren. In: Gadner H, Gaedicke G, Niemeyer CH, Ritter J (Hrsg.): Pädiatrische Hämatologie und Onkologie. Springer-Verlag 2006, 777 [ISBN: 3540037020] KUE2006
  5. Timmermann B: Therapie von Ependymomen im Kindesalter - Eine aktuelle Übersicht. WIR Informationsschrift der Aktion für krebskranke Kinder e.V. (Bonn) 2002, 4: 21 [URI: http://www.kinderkrebsstiftung.de/ fileadmin/ KKS/ files/ zeitschriftWIR/ 2002_4/ behandlungsnetzwerk08.pdf] TIM2002a
  6. Stöhr M, Brandt T, Einhäupl KM (Hrsg): Neurologische Syndrome in der Intensivmedizin. Differentialdiagnose und Akuttherapie. Kohlhammer Verlag 1190 [ISBN: 3-17-010223-0] STO1990