Niedriggradig maligne Gliome

Niedriggradig maligne (das heißt geringgradig bösartige) Gliome oder Gliome niedrigen Malignitätsgrades sind Tumoren des Zentralnervensystems (ZNS-Tumoren). In diesem Text erhalten Sie ausführliche Informationen zum Krankheitsbild, zu möglichen Ursachen und Symptomen sowie zu Krankheitsverlauf, Diagnostik, Therapieplanung, Behandlung, Rehabilitation, Nachsorge und Prognose.

Autor:  Maria Yiallouros, Dr. med. habil. G. Tallen, Redaktion:  Maria Yiallouros, Freigabe:  Dr. med. Astrid Gnekow, Dr. Daniela Kandels, Zuletzt geändert: 23.01.2024 https://dx.doi.org/10.1591/poh.patinfo.ng.1.20070725

Niedriggradig maligne Gliome (kurz auch "niedrigmaligne" Gliome) gehören zu den solide‎n Tumoren und entstehen durch die bösartige Veränderung (Entartung) von Zellen des Gehirn‎s oder Rückenmark‎s. Da sie somit direkt vom Zentralnervensystem‎ ausgehen, werden sie auch als primäre Hirn-, Rückenmarks- oder, zusammenfassend, ZNS-Tumor‎en bezeichnet. Damit werden sie von Absiedelungen (Metastasen) bösartiger Tumoren abgegrenzt, die in einem anderen Organ entstanden sind.

Eine Besonderheit der niedrigmalignen Gliome ist, dass sie auffallend häufig im Zusammenhang mit bestimmten Erbkrankheiten aus der Gruppe der Phakomatosen‎ (zum Beispiel einer Neurofibromatose‎ Typ 1) auftreten.

Niedriggradig maligne Gliome bilden mit einem Anteil von 40 bis 50 % die größte Gruppe der ZNS-Tumoren. Sie können in allen Teilen des Gehirns auftreten. Am häufigsten kommen sie jedoch im Kleinhirn‎ und in den zentralen Anteilen des Großhirn‎s vor. Meist wachsen sie sehr langsam. Da der knöcherne Schädel jedoch nur begrenzt Raum für wachsendes Gewebe bietet und zum Teil lebenswichtige Gehirnregionen betroffen sind, können niedrigmaligne Gliome im Krankheitsverlauf dennoch lebensbedrohlich sein.

Die Behandlung und Überlebenswahrscheinlichkeit von Kindern und Jugendlichen mit einem Hirntumor haben sich in den letzten beiden Jahrzehnten dank moderner Diagnose- und Therapieverfahren insgesamt deutlich verbessert. Die meisten Patienten, die an einem niedrigmalignen Gliom erkrankt sind, haben sehr gute Überlebenschancen (10-Jahres-Überlebenswahrscheinlichkeit von über 90 %) [GNE2013‎].

Die Behandlungsmöglichkeiten und damit auch die Prognose‎ der Erkrankung hängen allerdings maßgeblich vom Ort des Tumors und seiner Operabilität‎ ab. Darüber hinaus führen neurologisch‎e, intellektuelle, hormonelle und psychosoziale Defizite häufig zu einer Beeinträchtigung der Lebensqualität [CAL2004c‎] [KOR2011‎].

Anmerkungen zum Text

Der folgende Informationstext zu den niedriggradig malignen Gliomen richtet sich an Patienten und deren Angehörige sowie an die interessierte Öffentlichkeit. Er soll dazu beitragen, diese Erkrankung und die Möglichkeiten ihrer Behandlung zu erklären. Die Informationen ersetzen nicht die erforderlichen klärenden Gespräche mit den behandelnden Ärzten und weiteren Mitarbeitern des Behandlungsteams; sie können aber dabei behilflich sein, diese Gespräche vorzubereiten und besser zu verstehen.

Die in diesem Patiententext enthaltenen Informationen sind vor allem auf der Grundlage der unten angegebenen Literatur sowie unter Berücksichtigung der aktuellen Leitlinien und Therapiepläne zur Behandlung von Kindern und Jugendlichen mit niedrigmalignen Gliomen (Empfehlungen der LLG-Studienzentrale auf Basis der Therapieoptimierungsstudie SIOP-LGG 2004) erstellt worden. Weitere Literaturquellen werden im Text genannt.

Bitte beachten Sie, dass es sich im Folgenden um allgemeine Informationen und Empfehlungen handelt, die – aus der komplexen Situation heraus – nicht notwendigerweise in ihrer Gesamtheit bei jedem Patienten zutreffen. Viele Therapieempfehlungen müssen im Einzelfall und interdisziplinär entschieden werden. Ihr Behandlungsteam wird Sie über die für Sie zutreffenden Maßnahmen informieren.

Psychosoziale Versorgung
Die Krebserkrankung eines Kindes ist für die ganze Familie eine belastende Situation. Das Psychosoziale Team der Klinik oder später der Nachsorgeeinrichtung steht Patienten und ihren Angehörigen von der Diagnose bis zum Abschluss der Behandlung sowie während der Nachsorge beratend und unterstützend zur Seite. Zögern Sie nicht, dieses Angebot in Anspruch zu nehmen. Es ist fester Bestandteil des Behandlungskonzepts aller kinderonkologischen Zentren im deutschsprachigen Raum. Hier finden Sie umfassende Informationen zum Thema.

Basisliteratur

  1. Fleischhack G, Rutkowski S, Pfister SM, Pietsch T, Tippelt S, Warmuth-Metz M, Bison B, van Velthoven-Wurster V, Messing-Jünger M, Kortmann RD, Timmermann B, Slavc I, Witt O, Gnekow A, Hernáiz Driever P, Kramm C, Benesch M, Frühwald MC, Hasselblatt M, Müller HL, Sörensen N, Kordes U, Calaminus G: ZNS-Tumoren. in: Niemeyer C, Eggert A (Hrsg.): Pädiatrische Hämatologie und Onkologie. Springer-Verlag GmbH Deutschland, 2. vollständig überarbeitete Auflage 2018, 359 [ISBN: 978-3-662-43685-1] FLE2018
  2. Louis DN, Perry A, Reifenberger G, von Deimling A, Figarella-Branger D, Cavenee WK, Ohgaki H, Wiestler OD, Kleihues P, Ellison DW: The 2016 World Health Organization Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary. Acta neuropathologica 2016, 131: 803 [PMID: 27157931] LOU2016
  3. Gnekow AK, Falkenstein F, von Hornstein S, Zwiener I, Berkefeld S, Bison B, Warmuth-Metz M, Driever PH, Soerensen N, Kortmann RD, Pietsch T, Faldum A: Long-term follow-up of the multicenter, multidisciplinary treatment study HIT-LGG-1996 for low-grade glioma in children and adolescents of the German Speaking Society of Pediatric Oncology and Hematology. Neuro-oncology 2012, 14: 1265 [PMID: 22942186] GNE2012
  4. Gutjahr P: Krebs bei Kindern und Jugendlichen. Deutscher Ärzte-Verlag Köln 5. Aufl. 2004 [ISBN: 3769104285] GUT2004
  5. Gnekow AK: Therapie von Gliomen niedriger Malignität im Kindes- und Jugendalter. WIR Informationsschrift der Aktion für krebskranke Kinder e.V. (Bonn) 2003, 2: 8 [URI: http://www.kinderkrebsstiftung.de/ fileadmin/ KKS/ files/ zeitschriftWIR/ 2003_2/ behandlungsnetzwerk10-02.pdf] GNE2003