Pankreas tümörleri – Kısa Bilgiler

yazar:  Prof. Dr. med. Dominik T. Schneider, Dr. med. Ines Brecht, editör:  Maria Yiallouros, türk tercüman:  Dr. med. Ebru Saribeyoglu, Last modification: 2024/05/22 https://kinderkrebsinfo.de/doi/e175364

In pankreasta hem iyi huylu hem de kötü huylu tümörler gelişebilir. Ancak bu durum çocuklarda ve gençlerde çok nadirdir; Almanya'da her yıl ondan az çocuk veya gençte bu tip tümörler görülmektedir.

Bu nedenle, diğer çocukluk ve ergenlik çağı tümörlerinden farklı olarak, en iyi tedavi yönteminin çok sayıda hasta üzerinde araştırıldığı bir tedavi çalışması bulunmamaktadır. Bununla birlikte, Pediatride Nadir Tümör Hastalıkları Kayıt Merkezi (STEP) uzmanları kendi deneyimlerini ve uluslararası araştırma gruplarının deneyimlerini aşağıdaki bölümlerde özetlemişlerdir.

Ancak her çocuk farklıdır ve tedaviyi her bir hastaya özel düzenlemek önemlidir. Bu nedenle STEP, tedaviyi yürüten kliniklere çeşitli uzmanlık alanlarından deneyimli hekimlerin katılımıyla bir tümör kurulunda ücretsiz bir konsültasyon sunmaktadır. Tedaviyi yürüten doktorunuz STEP uzmanlarıyla step@klinikumdo.de adresinden iletişime geçebilir. STEP kaydına dahil olarak bu nadir tümörlerle ilgili deneyimin artmasına da yardımcı olabilirsiniz. Bunu yaparak, gelecekte böyle bir hastalıktan mağdur olan diğer çocuklara yardımcı olabilirsiniz.

Aşağıda size çocuklarda ve gençlerde en sık görülen pankreas tümörleri hakkında bilgi vereceğiz.

Pankreas'a giriş

Pankreas, karın boşluğunun arka duvarında midenin hemen altında böbreklerin seviyesinde yer alır. Bu uzun organ pankreas başı ve pankreas kuyruğu olarak ikiye ayrılır. Pankreasın başı iki parmak bağırsağı (duodenum) ile çevrilidir.

(© bilderzwerg - Fotolia.com)

Pankreas hem ekzokrin‎ hem de endokrin‎ bez dokusu içerir. Ekzokrin bez hücreleri, pankreas kanalı yoluyla duodenuma (iki parmak bağırsağı) salınan sindirim sularının (enzimler) üretiminden sorumludur. Endokrin doku, pankreas boyunca dağılmış olan hücre kümelerinden (Langerhans adacıkları olarak adlandırılır) oluşur. Kan şekeri seviyelerini kontrol eden insülin‎ ve glukagon‎ hormonlarını üretirler.

Pankreatoblastom

Pankreatoblastom, pankreasın embriyonal‎, kötü huylu bir tümörüdür ve çok nadir görülür. Son olarak, bu hastalığın görülme sıklığına ilişkin bir derleme makalesi, 20 yıllık bir süre zarfında (2000-2020) hastalığın yayınlanmış toplam 63 olgusunu özetlemiştir. Hastalığın tanı anında ortalama başlangıç yaşı beştir; ancak tümör çok küçük çocukların yanı sıra ergenlerde ve yetişkinlerde de görülmektedir.

Neden: Pankreatoblastomun nedeni nedir?

Pankreatoblastomun oluşum nedenleri henüz bilinmemektedir. Ancak tümör, altta yatan bazı genetik‎ bozukluklardan (örneğin Beckwith-Wiedemann sendromu‎) etkilenmiş çocuklarda daha sık görülmektedir. Bu durum, bu gen‎lerdeki değişikliklerin de pankreatoblastom gelişiminde rol oynayabileceğini düşündürmektedir.

Hastalığın Semptomları: Hastalığın belirtileri nelerdir?

Pankreas karın boşluğunda gizli olduğundan, şikayetler genellikle belirsizdir ve sadece büyük tümörlerde ortaya çıkar. Yaygın belirtiler karın ağrısı ve karın çevresinde artış veya karında ele gelen kütledir. Kilo kaybı ve yorgunluk da görülebilir, ancak ciltte sarımsı bir renk değişikliği nadirdir. Dışkının rengi değişebilir; genellikle kil veya tebeşiri andıran bir renge sahiptir.

Tanı: Hangi tetkikler yapılır?

Kural olarak, (çocuk) doktoru önce hastanın tıbbi geçmişini (anamnez‎) soracak ve fiziksel muayene‎ yapacaktır. Daha sonra rutin bir kan örneği alınır. Bu, kan sayımı ve karaciğer değerleri ile pankreas enzim‎lerinin incelenmesini içerir. Bu tip tümörlerde yükselebilen alfa-1-fetoprotein‎ (AFP) özel bir değer olarak ölçülür. Bu değer daha sonra tedavi süresince tümörün tedaviye verdiği yanıt hakkında bilgi verebilir. AFP bu nedenle bir tümör belirteci [tümör belirteçleri‎] olarak adlandırılır.

Tümörün yeri, büyüme şekli ve komşu veya daha uzak organ ve dokulara yayılımı hakkında bilgi edinmek için tümörün görüntülenmesi de önemlidir. Bu, ultrason (ultrasonografi‎), manyetik rezonans tomografi‎ (MRI, manyetik alanlar kullanılarak yapılan vücut tomografisi) veya bilgisayarli tomografi‎ (BT, röntgen ışınları‎ kullanılarak yapılan vücut tomografisi) gibi çeşitli görüntüleme yöntemleri yardımıyla gerçekleştirilir.

Tedavi: Nasıl tedavi uygulanıyor?

Tümör cerrahi olarak tamamen çıkarılmalıdır. Hayati organlar veya kan damarları etkilendiğinden bu mümkün değilse, ameliyat‎tan önce kemoterapi‎ ile tümör küçültülmeye çalışılır. Bunun için cisplatin ve doksorubicin ilaçları kullanılır. Bu tedavi çocukluk çağında görülen biyolojik olarak benzer karaciğer tümörlerine (hepatoblastom‎lar) dayanarak yapılır. Radyoterapi [ışın tedavisi‎] sadece ender durumlarda, ne kemoterapi ne de ameliyatın umut verici olmadığı vakalarda uygulanır.

Önemli: Tümörler oldukça saldırgandır ve hastalığın nüksetme riskine göre en uygun tedavinin uygulanmasını gerekli kılar. Bu nedenle lütfen uzman yardımı alın.

Hastalığın prognozu: İyileşme şansı nedir?

Pankreatoblastomlu çocuk ve gençlerin iyileşme şansı (prognoz), kötü huylu pankreas tümörü olan yetişkinlere göre biraz daha iyidir. Hastaların yarısından fazlasının uzun vadede tedavi edilebileceği varsayılmaktadır.

Hastalık prognoz‎u için belirleyici faktör, tümörün halihazırda hastalığın ileri bir aşamasında olup olmadığı, yani karaciğer, akciğer, kemik veya beyinde metastaz‎ gelişip gelişmediğidir. Çünkü tümör tanı anında ne kadar yayılmışsa, iyileşme şansı da kural olarak o kadar azdır.

Tümörün tamamen cerrahi olarak çıkarılmasını sağlamak amacıyla mümkün olan en iyi tedaviyi planlamak da özellikle önemlidir. Bu tümörlerin nadir görülmesi ve karmaşık anatomik konumları nedeniyle, ameliyatlar yalnızca bir tümör kurulunda konsültasyon yapıldıktan sonra ve bu tür ameliyatlarda deneyimli cerrahlar tarafından gerçekleştirilmelidir. Hastaların tedavi sırasında ve sonrasında özel eğitimli çocuk doktorları ve çocuk cerrahları tarafından dikkatle takip edilmesi de önemlidir.

Pankreasın solid psödopapiller tümörleri (SPT)

Pankreasın psödopapiller tümörleri nadir görülen pankreas tümörlerindendir. 1959 yılından bu yana literatürde 750'den fazla hastalık olgusu bildirilmiştir. Olguların çoğu yetişkinlik döneminde ortaya çıkmaktadır. Genç kadınlarda gözle görülür bir oranda artma vardır. Tüm olguların %10'unu çocuklar ve ergenler oluşturmaktadır.

Nedeni: SPT'ye ne neden olur?

Bugüne kadar, solid psödopapiller tümörlerin gelişim mekanizması hakkında hiçbir bilgi yoktur. Bilinen bir risk faktörü de yoktur.

Hastalığın semptomları: Hastalığın belirtileri nelerdir?

Belirtileri büyük farklılıklar gösterebilir. Çoğu vakada hastalar tamamen bulgu vermez ve tümör rutin bir muayene sırasında tesadüfen keşfedilir. Ancak bazı vakalarda üst karın ağrısı, sırt ağrısı, ciltte sararma, bulantı ve kusma veya karında ele gelen bir kütle rapor edilir.

Tanı: Hangi tetkikler yapılır?

Kural olarak, (çocuk) doktoru önce hastanın tıbbi geçmişini (anamnez‎) soracak ve fiziksel muayene‎ yapacaktır. Daha sonra rutin bir kan örneği alınır. Bu, kan sayımı (kan tablosu‎) ve karaciğer değerleri ile pankreas enzim‎lerinin incelenmesini içerir. Pankreatoblastomun aksine (yukarıya bakın), solid psödopapiller tümörler için bu tümörün bir göstergesi olabilecek spesifik bir laboratuvar değeri (tümör belirteci) yoktur. Ancak kötü huylu bir pankreatoblastomu dışlamak için kanda alfa-1-fetoprotein‎ (AFP) ölçümü yapılmalıdır.

Tümörün yeri, büyüme şekli ve komşu veya daha uzak organ ve dokulara yayılımı hakkında bilgi edinmek için tümörün görüntülenmesi de önemlidir. Bu, ultrason (ultrasonografi‎), manyetik rezonans tomografi‎ (MRI, manyetik alanlar kullanılarak yapılan vücut tomografisi) veya bilgisayarli tomografi‎ (BT, röntgen ışınları‎ kullanılarak yapılan vücut tomografisi) gibi çeşitli görüntüleme teknikleri yardımıyla gerçekleştirilir.

Tedavi: Nasıl tedavi uygulanıyor?

Tedavinin amacı tümör dokusunun cerrahi olarak tamamen çıkarılmasıdır. Bu, özellikle çocuklarda ve gençlerde genellikle çok başarılıdır. Tümörün tamamen çıkarılması mümkün değilse, çocuklar kısmi çıkarılmadan da fayda görürler. Metastazlar nadirdir ve bunlar da cerrahi olarak çıkarılmalıdır. Kemoterapi ve radyoterapi tedavide rol oynamaz veya sadece çok nadir durumlarda kullanılır. Karmaşık bir vakanız varsa lütfen danışmanlık alın.

Hastalığın prognozu: İyileşme şansı nedir?

Solid psödopapiller tümörü olan hastalar genellikle çok iyi bir prognoz‎a sahiptir. Hastaların %97'si beş yıl sonra hala hayattadır. Hastaların %15'inde yaklaşık on yıl içinde karaciğer, periton ve daha nadiren lenf düğümleri‎nde metastaz‎lar gelişir. Bu nedenle hastaların tedavi bittikten sonra bile özel eğitimli çocuk doktorları tarafından takip edilmeye devam edilmesi önemlidir.

Çocuklarda ve ergenlerde görülen diğer pankreas tümörleri

Nöroendokrin tümörler pankreasın hormon üreten hücrelerinden gelişebilir. Bu tümörlere çocukluk ve ergenlik çağında çoklu endrokrin neoplazi sendromu (MEN sendromu‎) hastalarında daha sık rastlanır. Bu tip tümörler bir kanser geninin kalıtsal mutasyon‎undan kaynaklanır.

Nöroendokrin tümörler iyi huylu (benign) veya kötü huylu (malign) olabilir; ikinci durumda, bazıları saldırgan bir seyir izleyen ve metastaz‎ oluşturan karsinom‎lardır. Almanya'da bu tümörlere sahip çocuk ve gençler, çocuk ve gençlerdeki diğer kötü huylu endokrin tümörleri de kapsayan GPOH-MET veri tabanının kayıtlarının bir parçası olarak kayıt altına alınmaktadır.

Pankreasta, çocuklarda ve gençlerde asiner hücreli karsinom‎ veya adenokarsinom‎ gibi çok nadir görülen başka karsinomlar da vardır. Bu tümörlerin tedavisi esasen yetişkin hastalara yönelik önerilere dayanmaktadır. Tümörün tamamen cerrahi olarak çıkarılması bu vakalarda da hastalığın prognozu açısından belirleyicidir. Lütfen tavsiye alın.

Pankreas tümörleri (188KB)
yazar: Maria Yiallouros
22/05/2024