Tükürük bezi tümörleri – Kısa Bilgiler

yazar:  Prof. Dr. med. Dominik T. Schneider, Dr. med. Ines Brecht, editör:  Maria Yiallouros, türk tercüman:  Dr. med. Ebru Saribeyoglu, Last modification: 2024/07/02 https://kinderkrebsinfo.de/doi/e174315

Tükürük bezlerinde hem iyi huylu hem de kötü huylu tümörler gelişebilir. Ancak bu durum hem çocuklarda hem de yetişkinlerde çok nadir görülür. Almanya'da her yıl yaklaşık on çocuk ve gençte bu tür tümörler görülmektedir.

Bu nedenle, diğer çocukluk ve ergenlik çağı tümörlerinden farklı olarak, en iyi tedavi yönteminin çok sayıda hasta üzerinde araştırıldığı bir tedavi çalışması bulunmamaktadır. Bununla birlikte, Pediatride Nadir Tümör Hastalıkları Kayıt Merkezi (STEP) uzmanları kendi deneyimlerini ve uluslararası araştırma gru-plarının deneyimlerini aşağıdaki bölümlerde özetlemişlerdir.

Ancak her çocuk farklıdır ve tedaviyi her bir hastaya özel düzenlemek önemlidir. Bu nedenle STEP, tedaviyi yürüten kliniklere çeşitli uzmanlık alanlarından deneyimli hekimlerin katılımıyla bir tümör kurulunda ücretsiz bir konsültasyon sunmaktadır. Tedaviyi yürüten doktorunuz STEP uzmanlarıyla step@klinikumdo.de adresinden iletişime geçebilir. STEP kaydına dahil olarak bu nadir tümörlerle ilgili deneyimin artmasına da yardımcı olabilirsiniz. Bunu yaparak, gelecekte böyle bir hastalıktan mağdur olan diğer çocuklara yardımcı olabilirsiniz.

Tükürük bezlerine giriş

Tükürük bezleri alt çene bölgesinde bulunur. Görevleri tükürük üretmektir. Bu, çiğneme işlemi sırasında yiyeceği nemlendirir ve kaygan hale getirir. Tükürükte bulunan enzim‎ler (amilazlar olarak adlandırılır) nişastalı gıdaları da sınırlı ölçüde ön sindirimden geçirir. Tükürük ayrıca hastalık etkenlerini etkisiz hale getirmeye yardımcı olan antibakteriyel bir madde de içerir.

(© Martha Kosthorst - Fotolia.com)

Her biri çiftler halinde yerleşmiş üç büyük tükürük bezi vardır.

En büyük tükürük bezleri kulakların önünde bulunan iki parotis bezidir (glandulae parotidea veya kısaca parotis). Yüz kaslarını besleyen ve böylece yüz ifadelerini kontrol eden yüz siniri (nervus facialis) bunların her ikisinin de içinden geçer.

Ayrıca iki adet submandibular tükürük bezi (glandulae submandibularis) ve dilaltı tükürük bezleri (glandulae sublingualis) bulunmaktadır.

Hastalık tablosu: Tükürük bezi tümörü nedir?

Tükürük bezi tümörleri tükürük bezlerinin ait olduğu dokudan kaynaklanır. Tümörlerin çoğu parotis bezinde (glandula parotidea) bulunur, ancak diğer tükürük bezleri de bu tümörlerden etkilenebilir.

Bu bölgede çok sayıda farklı tümör‎ vardır. İyi huylu ve kötü huylu tümörler aynı oranda yaygındır.

En sık görülen iyi huylu tükürük bezi tümörü pleomorfik adenomdur. Çocuklarda ve ergenlerde en sık görülen kötü huylu tümör mukoepidermoid karsinom‎dur ve bunu asiner hücreli karsinom‎ izlemektedir. Bu tümörler, genellikle yetişkin hastalarda ortaya çıkan diğer karsinom‎lara göre daha az saldırgan davranır. Bu, daha yavaş büyüdükleri ve lenf düğümleri‎ne veya diğer organlara metastaz yapma olasılıklarının daha düşük olduğu anlamına gelir.

Neden: Tükürük bezlerinin tümörüne ne neden olur?

Bir tükürük bezi tümörünün gelişiminin kesin nedeni bilinmemektedir. Çoğu tümör “kendiliğinden” ortaya çıkar. Bu, ailesel genetik‎ risklerin olmadığı anlamına gelir. Çoğu çocukta – yetişkinlerden farklı olarak – başka hiçbir risk faktörü bilinmemektedir.

Ancak, genellikle başka bir kötü huylu tümör nedeniyle çocukluk ve ergenlik döneminde bu bölgeye radyoterapi‎ (ışın tedavisi) uygulanmışsa bu tümörlerin görülme riskinin arttığı bilinmektedir. Nadiren, lösemi‎ tedavisi kapsamında uygulanan kemoterapi‎ sonrasında da tükürük bezi tümörleri görülmüştür.

Hastalığın semptomları: Hastalığın belirtileri nelerdir?

Tükürük bezi tümörü olan hastalar genellikle uzun süre hiçbir belirti göstermezler. Hastalığın ilk belirtisi genellikle ağrılı olmayan, gözle görülebilir ve elle hissedilebilir şişliktir. Bazı çocuklarda yüz ifadeleri bozulabilir. Örneğin gülümseme biraz “çarpıktır” ya da konuşma bozuktur. Bu durum, tümörün yüz sinirine zarar verdiğini gösterir.

Özellikle hastalığın ileri aşamalarında aşağıdaki belirtiler (semptom‎lar) ortaya çıkabilir:

• Şişlik
• Tükürük salgısının azalması, ağız kuruluğu
• Ağrı Rahatsızlık hissi
• Yüz kaslarının tek taraflı felci

Tanı: Hangi tetkikler yapılır?

Kural olarak, (çocuk) doktoru önce hastanın tıbbi geçmişini (anamnez‎) soracak ve fiziksel muayene‎ yapacaktır. Kanda tükürük bezi tümörünü doğrudan gösterebilecek herhangi bir laboratuvar testi bulunmamaktadır. Elle muayene bulguları ve/veya hastalık belirtileri tükürük bezleri bölgesinde şüpheli bir tümöre işaret ediyorsa, bir tümörün gerçekten var olup olmadığını belirlemek için görüntüleme yöntemleri‎ kullanılabilir.

Ultrason (ultrasonografi‎), manyetik rezonans tomografi‎ (MRT, manyetik alan-lar kullanılarak yapılan vücut tomografisi) veya bilgisayarli tomografi‎ (BT, röntgen ışınları kullanılarak yapılan vücut tomografisi) tümörün tam yerini, boyutunu, yayılımını ve büyüme şeklini belirlemek için kullanılabilir. Çocuklarda ve gençlerde her zaman röntgen ışınları‎ ile temasdan olabildiğince kaçınmaya çalıştığımız için sonografi ve manyetik rezonans görüntüleme öncelikli olarak kullanılmaktadır.

Tümör zaten tedavinin başlangıç aşamasında cerrahi olarak çıkarılacağı için doku örneği alınması şart değildir.

Tedavi: Nasıl tedavi uygulanıyor?

Tükürük bezi tümörü olan bir hastanın tedavisi, bir kulak burun boğaz kliniği ile işbirliği içinde bir pediatrik onkoloji tedavi merkezinde yapılmalıdır. Bu merkezlerdeki yetkin ekip (doktorlar, hastabakıcılar) kanser hastası çocukların tedavisi konusunda uzmanlaşmışlardır ve modern tedavi yöntemlerini bilmektedirler.

Tedavi öncelikle tümörü yok etmek için cerrahi (ameliyat) ve ardından bazı durumlarda radyoterapiden oluşur. Kemoterapi çok nadiren kullanılır.

Cerrahi tedavi

Belirleyici tedavi adımı tümörün tamamen çıkarılmasıdır. Kalıntı tümörler sıklıkla hastalığın tekrarlamasına (nüks) yol açabileceğinden, ameliyat‎ mümkünse bir güvenlik sınırı ile yapılmalıdır. Bu, sadece tümörün kendisinin değil, aynı zamanda komşu sağlıklı dokunun uygun bir kısmının da çıkarılması gerektiği anlamına gelir. Etkilenen tükürük bezinin veya bezin etkilenen bölümünün tamamen çıkarılması en güvenli yoldur.

Ancak tümör parotis bezindeyse, ameliyatın yüz kaslarında felce yol açmaması için yüz siniri korunmalıdır. Bu ameliyat özellikle büyük tümörlerde karmaşık olabilir. Bu nedenle, cerrahi bu tümörlerin tedavisinde deneyimi olan tecrübeli bir KBB cerrahı tarafından gerçekleştirilmelidir. Yüz siniri, korunması amacıyla ameliyat sırasında sürekli olarak izlenir (nöromonitörizasyon‎).

Lenf düğümleri tutulmuşsa, ameliyat tutulan lenf düğümleri‎nin ve çevresindeki dokunun çıkarılmasını içerecek şekilde genişletilmelidir. Bu işlem “boyun diseksiyonu” olarak bilinir.

Daha ileri tedavi

İyi huylu tümörlerde (adenomlar) ameliyattan sonra ek bir tedaviye gerek yoktur. Çocuklarda ve ergenlerde görülen kötü huylu tükürük bezi tümörlerinin çoğunda bile, tedavi tamamen cerrahi olarak çıkarıldıktan sonra tamamlanır. Tümörün tamamen çıkarılması mümkün değilse veya metastaz‎lar mevcutsa, ek tedavi hakkında bir karar verilmelidir. Prensip olarak kemoterapi‎ veya radyoterapi‎ düşünülebilir.

Radyoterapi (ışın tedavisi) bölgesel tümörler için daha etkilidir. Ancak radyoterapinin uzun vadeli risklerine dikkat edilmelidir. Mevcut verilere göre, çocuklarda ve gençlerde radyoterapi sonrası komplikasyonlar yetişkinlerden daha sık görülmektedir (örn. yüzde büyüme bozukluğu, ikincil kanserler). Bu nedenle radyoterapi sadece dikkatle seçilmiş hastalara verilmelidir, örneğin tümör ameliyatla yeterince çıkarılamadıysa veya tümör saldırgansa.

Tükürük bezi tümörü olan çocuklar veya gençler için kemoterapi sadece çok nadir durumlarda gereklidir. Bu durumda kemoterapi genellikle radyoterapi ile kombine edilir. Bu sadece istisnai durumlarda gerekli olduğundan, her zaman nadir tümör hastalıkları için disiplinler arası tümör kurulundan tavsiye alınmalıdır.

Not: Lütfen önceden STEP kaydı (step@klinikumdo.de) aracılığıyla danışmanlık alın.

Hastalığın prognozu: İyileşme şansı nedir ?

Tükürük bezi tümörü olan çocuklar ve ergenler genellikle iyi bir prognoz‎ a sahiptir. Bu yaş grubundaki hastaların çoğu tamamen iyileşir. Hastalığın prognozu büyük ölçüde tümörün türüne ve ameliyatın başarısına bağlıdır. Tümörün tamamen çıkartılması genellikle tam çıkartılmamasına göre daha iyi bir iyileşme şansına sahiptir.

Tümörün tamamen çıkarılması mümkün olmadığında iyi huylu tümörlerin bile nüksedebileceğini bilmekte fayda vardır. Bu durumda iyi huylu bir tümör aynı yerde yeniden ortaya çıkabilir. Öte yandan, kötü huylu tümörler, yani tükürük bezi karsinomları, çocuklarda ve gençlerde genellikle daha az kötü huyludur (düşük kötü huylu). Bu, bu tümörlerin çok nadiren metastaz yaptığı ve ayrıca lokal olarak daha az saldırgan bir şekilde büyüdüğü anlamına gelir.

STEP veri tabanı, şimdiye kadar bildirilen hastaların verilerini incelemiştir. Çocuk ve ergenlerin yaklaşık %10'unda tükürük bezi veya çevresinde lokal bir nüks görülmüş ve bu nüks cerrahi olarak tedavi edilmiştir. NUT karsinomu gibi sadece son derece nadir, çok saldırgan türler kötü huylu bir seyir izler. Bu nedenle, bu tür tümörler için en başından itibaren çok yoğun bir tedavi seçilmelidir.

Parotis bezi tümörü olan hastalarda, ameliyattan sonra tedavi komplikasyonu olarak fasiyal sinirin (nervus facialis) yaralanması ve sonuç olarak yüz kasların felci meydana gelebilir. Bu durum vakaların yaklaşık %8'inde görülür; ameliyat sırasında (intraoperatif) nöromonitörizasyon‎ ile risk en aza indirilebilir.

Tükürük bezi tümörleri (242KB)
yazar: Maria Yiallouros
28/05/2024