Yutak ve gırtlak tümörleri – Kısa Bilgiler

yazar:  Prof. Dr. med. Dominik T. Schneider, Dr. med. Ines Brecht, editör:  Maria Yiallouros, türk tercüman:  Dr. med. Ebru Saribeyoglu, Last modification: 2024/07/02 https://kinderkrebsinfo.de/doi/e175841

Gırtlakta (farenks) ve yutakta (larenks) hem iyi huylu hem de kötü huylu tümörler gelişebilir. Ancak bu durum çocuklarda ve gençlerde çok nadirdir; Almanya'da her yıl ondan az çocuk veya gençte bu tür tümörler görülmektedir.

Bu nedenle, diğer çocukluk ve ergenlik çağı tümörlerinden farklı olarak, en iyi tedavi yönteminin çok sayıda hasta üzerinde araştırıldığı bir tedavi çalışması bulunmamaktadır. Bununla birlikte, Pediatride Nadir Tümör Hastalıkları Kayıt Merkezi (STEP) uzmanları kendi deneyimlerini ve uluslararası araştırma gruplarının deneyimlerini aşağıdaki bölümlerde özetlemişlerdir.

Ancak her çocuk farklıdır ve tedaviyi her bir hastaya özel düzenlemek önemlidir. Bu nedenle STEP, tedaviyi yürüten kliniklere çeşitli uzmanlık alanlarından deneyimli hekimlerin katılımıyla bir tümör kurulunda ücretsiz bir konsültasyon sunmaktadır. Tedaviyi yürüten doktorunuz STEP uzmanlarıyla step@klinikumdo.de adresinden iletişime geçebilir. STEP kaydına dahil olarak bu nadir tümörlerle ilgili deneyimin artmasına da yardımcı olabilirsiniz. Bunu yaparak, gelecekte böyle bir hastalıktan mağdur olan diğer çocuklara yardımcı olabilirsiniz.

Aşağıda size çocuklarda ve gençlerde en sık görülen gırtlak ve yutak (farensk ve larenks) hakkında bilgi vereceğiz.

Gırtlak ve yutağa giriş

Tüp benzeri yutak (farenks), burun ile gırtlağı (larenks) birbirine bağlar. Aynı zamanda ağız boşluğu ile yemek borusu arasındaki bağlantıyı oluşturur, böylece yutağın en büyük kısmı hem yiyecek hem de hava yolu olarak hizmet eder.

(© bilderzwerg - Fotolia.com)

Huni şeklindeki gırtlak (larenks), yutak ile soluk borusunu birbirine bağlar. Üst ucunda hyoid kemiğe sıkıca bağlıdır, alt ucunda ise nefes borusuna bağlanır. Gırtlak üç işlevi yerine getirir:

• Havanın engellenmeden geçmesine izin verir.
• Akciğerlere yiyecek kaçmaması için yutkunma sırasında hava yollarını kapatan bir kapatma mekanizmasına sahiptir.
• Ses oluşumunda en önemli organdır.

Hastalık tablosu: Yutak veya gırtlak tümörü nedir?

Yutak ve gırtlakta, bu bölgenin farklı anatomik yapılarından (örneğin epitel doku‎, kas dokusu) köken alan çeşitli iyi huylu ve kötü huylu tümörler oluşabilir.

Yassı epitel hücreli (skuamöz hücreli) karsinomlar

Çocuklarda ve ergenlerde çok nadir görülen kötü huylu tümörler, larenks veya farenksin mukoza zarlarının (skuamöz epitel) örtü dokusundan kaynaklanan skuamöz hücreli karsinomlardır [bkz. karsinom‎]. Literatürde 1968 ve 2003 yılları arasında bu yaş grubunda 60 skuamöz hücreli karsinom olgusu bildirilmiştir. Bunların çoğu 10 ila 15 yaşları arasında görülmüştür. Ancak nadiren okul öncesi yaştaki çocuklarda da skuamöz hücreli karsinomlar tanımlanmıştır. Fanconi anemisi‎ olan hastalar özel bir grup oluşturmaktadır ("Nedenler" ve "Hastalığın semptomları" bölümlerine de bakınız).

NUT karsinomu bu bölgede son derece nadir görülen bir tümördür. Almanya'da yılda yaklaşık bir kez görülen bu tümör, adını bu tümörde bulunan spesifik bir genetik mutasyon‎dan (NUT) almaktadır. NUT karsinomu vücudun çeşitli bölgelerinde (örneğin baş, boyun, göğüs, karın, her durumda vücudun orta hattına nispeten yakın) ortaya çıkabilir, çok agresif davranır ve yaygın olarak metastaz‎ yapabilir. Bu nedenle bu tümörler için yoğun tedavi gereklidir. Lütfen bu tanı konusunda tavsiye alın (step@klinikumdo.de).

Yumuşak doku tümörleri

Gırtlak kaslarının tümörleri (rabdomiyosarkom‎lar olarak adlandırılır) biraz daha yaygındır. Bu yumuşak doku tümörleri [bkz. yumuşak doku sarkomu‎] için Alman yumuşak doku tümörleri veri tabanında (Soft Tissue Sarcoma Registry, kısaca SoTiSar) net tedavi önerileri bulunmaktadır. Yumuşak doku tümörleri hakkında daha fazla bilgiye buradan ulaşabilirsiniz.

Germ hücresi tümörleri

Teratomlar ve diğer kötü huylu germ hücreli tümör‎leri de bu bölgede görülür. Bu tümörlere sahip hastalar MAKEI tedavi çalışması ile tedavi edilmektedir.

Damar tümörleri (vasküler tümörler)

Sözü edilmesi gereken son hastalık grubu vasküler tümörlerdir (hemanjiyom‎lar veya lenfanjiyom‎lar). Bebeklik dönemindeki klasik hemanjiyomlar, yaşamın ilk yılında beta bloker (propranolol) ilaç tedavisine yanıt verebilirler. Lenfanjiomlar gibi diğer tümörler, bazen skleroterapi olarak adlandırılan tedavi ile birlikte cerrahi olarak çıkarılmalıdır. Bu tedavide (skleroterapi veya ilaç vererek yara dokusu oluturma olarak da bilinir) lenfanjiyomun içine inflamasyonu tetikleyen özel bir madde enjekte edilir, bu da sonuçta tümör dokusunun zedelenmesine/sertleşmesine/yara dokusu oluşmasına ve dolayısıyla küçülmesine yol açar. Buna ek olarak, bazı lenfanjiomlu hastalarda başarıyla kullanılabilen yeni tıbbi yaklaşımlar da mevcuttur. Lütfen bu konuda tavsiye alın.

Nedenler: Bir yutak veya gırtlak tümörü neden ortaya çıkar?

Çocuk ve ergenlerin aksine, yetişkinlerde uzun süreli alkol ve nikotin kullanımı skuamöz hücreli karsinomun (yassı epitel hücreli karsinom ) en yaygın nedenidir. Buna karşılık, çocuklarda ve ergenlerde görülen hastalıklar insan papilloma virüsü (HPV) enfeksiyon‎u ile ilişkilidir. Enfeksiyon solunum yolu ile veya doğum sırasında anneden çocuğa bulaşma yoluyla gerçekleşebilir. Bununla birlikte, birçok çocuğun kötü huylu bir tümör geliştirmeden bu virüs‎le enfekte olduğu unutulmamalıdır. Bu nedenle gırtlak veya boğaz kanserinin gelişiminde henüz bilinmeyen başka faktörlerin (genetik‎ faktörler gibi) önemli bir rol oynadığı düşünülmektedir.

Ayrıca, Fanconi anemisi‎ gibi bazı kalıtsal (genetik) hastalıklarda farenks ve larenkste skuamöz hücreli karsinom görülme riski artmaktadır. Tümör gelişimine yatkınlık nedeniyle, Fanconi anemisi aynı zamanda kansere yatkınlık yaratan sendromlar‎ ından biridir.

Hastalığın semptomları: Hastalığın belirtileri nelerdir?

Gırtlak veya yutak tümörünün en yaygın belirtileri ses kısıklığı, öksürük, nefes darlığı ve yutma güçlüğüdür.

Not: Fanconi anemisi olan çocuklar ve gençler, hastalık belirtisi olmasa bile, artan tümör riski nedeniyle (bkz. bölüm "Nedenler") gençlik döneminden, yani ergenliğin [bkz. ergenlik‎] başlangıcından itibaren ağız boşluğu veya yutakta tümör açısından düzenli olarak izlenmelidir.

Tanı: Hangi tetkikler yapılır?

Kural olarak, (çocuk) doktoru önce hastanın tıbbi geçmişini (anamnez‎) soracak ve boğaz ve gırtağı da içeren fiziksel muayene‎ yapacaktır, Bu aynalı inceleme (indirekt laringoskopi olarak da bilinir) sırasında doktor, dil ve uvulayı geçerek boğazın içine yerleştirdiği küçük ışıklı bir ayna kullanarak söz konusu bölgeyi değerlendirir. Bu muayene sonucunda şüpheli bir tümör tespit edilirse, bir sonraki adım endoskopi‎ kullanarak tümörü görüntülemektir.

Sonografi [bkz. ultrasonografi‎], manyetik rezonans tomografi‎si (MRT) veya bilgisayarli tomografi‎ (BT) gibi görüntüleme yöntemleri kullanılarak tümörün tam yeri, boyutu ve yayılımının yanı sıra büyüme şekli de incelenebilir. Çocuklarda röntgen ışınları‎ ile temasdan olabildiğince kaçınmaya çalıştığımız için sonografi ve manyetik rezonans görüntüleme öncelikli olarak kullanılmaktadır.

Bilinmesinde yarar var: Gırtlak tümörünü doğrudan gösterebilecek herhangi bir laboratuvar değeri yoktur.

Tedavi: Nasıl tedavi uygulanıyor?

Yutak ve gırtlak tümörü olan bir hastanın tedavisi bir pediatrik onkoloji tedavi merkezinde yapılmalıdır. Buradaki yüksek nitelikli uzman personel (doktorlar, uzman hemşireler) kanserli çocukların tedavisinde uzmanlaşmıştır ve en yeni tedavi yöntemlerine hakimdir.

Belirleyici faktör, tümörün cerrahi olarak tamamen çıkarılmasıdır. Mümkünse önemli yapıların zarar görmemesine dikkat edilmelidir. Tümör ameliyat‎ için çok büyükse veya hayati önem taşıyan komşu organların yakınında uygunsuz bir şekilde yerleşmişse, kemoterapi‎ ile birlikte radyoterapi‎, eşlik eden veya hazırlayıcı bir yöntem olarak uygulanabilir. Diğer ilaç tedavisi yaklaşımları halen araştırma konusudur.

Hastalığın prognozu: İyileşme şansı nedir?

Bu tür tümörlerin nadir görülmesi nedeniyle hastalığın prognoz‎u hakkında bir yorum yapmak mümkün değildir. Ancak gırtlak veya yutak tümörü olan çocuk ve gençlerin iyileşme şansı büyük ölçüde sahip oldukları tümörün türüne ve tümörün tamamen çıkarılmasının mümkün olup olmadığına bağlıdır.

Yaygın skuamöz hücreli karsinomlar ve NUT karsinomları yoğun tedaviye rağmen ölümcül seyredebilir. Ancak radyoterapi ve kemoterapi kombinasyonu ile kalıcı bir iyileşme de sağlanabilir. Bu nedenle lütfen tavsiye alın.

Not: Tedavi konuşma yeteneğinde kısıtlamaya yol açabilir ve ses kısıklığı çok yaygındır. Bu nedenle hastaların tedavi sona erdikten sonra bile özel eğitimli çocuk doktorları ve KBB uzmanları tarafından dikkatle takip edilmesi önem-lidirHinweis

Yutak ve gırtlak tümörleri (247KB)
yazar: Maria Yiallouros
02/07/2024