Koroid Pleksus Tümörleri – Kısa Bilgiler

Koroid pleksus tümörleri merkezi sinir sisteminin (MSS) çok nadir görülen tümörlerindendir. Bu yazıda hastalık tablosu, sıklık, olası sebepler ve bulgular, tanı yöntemleri, tedavi planlanması, tedavi ve hastalığın seyri (prognozu) hakkında bilgiler bulunmaktadır.

yazar:  Maria Yiallouros, editör:  Maria Yiallouros, Yayın İzni:  PD Dr. Uwe Kordes, Dr. rer. nat. Stefan Hartung, türk tercüman:  Dr. med. Ebru Saribeyoglu, Last modification: 2024/05/30 https://kinderkrebsinfo.de/doi/e202579

Hastalık tablosu

Koroid pleksus tümörleri (yabancı dilde CPT olarak kısaltılır) veya kısaca pleksus tümörleri merkezi sinir sisteminin (MSS) nadir görülen tümörleridir. Pleksus koroideus olarak adlandırılan beynin arka odacığındaki (beyin ventrikülü) damar ağından köken alırlar. Tümörler sıklıkla büyük beyinin iki yan ventriküllerinden köken almakla beraber, ara beyindeki III. ventrikül veya beyin sapındaki IV. ventrikül veya serebellopontin açıdan (beyincik köprücük açısı) da kaynaklanabilirler.

Hem iyi hem kötü huylu koroid pleksus tümörleri varır. Habaset derecesine göre Dünya sağlık örgütünün habaset (DSÖ/WHO Klassifikasyonu/sınıflaması) sınıflaması uyarınca aşağıda görülen gruplandırma kullanılır.

  • İyi huylu koroid pleksus papillomları (CPP, WHO-Grad I)
  • Orta derecede kötü huylu atipik koroid pleksus papillomları (APP, WHO-Grad II)
  • Yüksek derecede habis koriod pleksus karsinomları (CPC, WHO-Grad III)

Yukarıda adı geçen türler eşit sıklıkta görülürler. Pleksus papillomları (WHO-Grad I ve II) sadece beyin ventrikülleri içinde büyürlerken, kötü huylu pleksus karsinomları çevre beyin dokusuna yayılma eğilimindedirler. Ancak tüm pleksus tümörleri (yani sadece pleksus karsinomları değil) beyin omurilik sıvısı (likör) içine yayılarak omurilik içinde çoğalabilirler (omurilik metastazları).

Oluşum bölgeleri nedeni ile koroid pleksus tümörleri sıklıkla su kafa (hidrosefali) bulgusu (bakınız semptomlar bölümü) ile ortaya çıkarlar.

Görülme sıklığı

Koroid pleksus tümörleri çok nadirdir; tüm merkezi sinir sistemi (MSS) tümörlerinin sadece yaklaşık %2'sini ve çocuk ve ergenlerdeki tüm malign hastalıkların %0,5'ini oluştururlar. En sık bebeklerde, özellikle de yaşamın ilk yılında görülür, ancak ergenler ve yetişkinler de nadiren bu hastalığa yakalanabilir. 0-17 yaş grubunda ortalama başlangıç yaşı yaklaşık 2 yıldır.

Alman Çocukluk Çağı Kanser Kayıt Merkezine (Mainz) göre, Almanya'da her yıl 18 yaşın altında yaklaşık 10 çocuk ve ergene pleksus tümörü tanısı konulmaktadır. Bu 1.000.000 çocuk ve gençte 1görülme sıklığı anlamına gelir (tüm yaş grupları için). Koroid pleksus tümörlerinin en sık görüldüğü yaş grubu olan erken çocukluk çağında merkezi sinir sistemi tümörleri içindeki sıklıkları göreceli olarak daha yüksektir: bir yaş altındaki çocuklarda %13 kadar.

Sebepleri

Koroid pleksus tümörleri, beyin odacıklarındaki damar ağı hücrelerinin değişimi (dejenerasyon) sonucu ortaya çıkar. Bu değişimin neden olduğu henüz bilimemektedir. Başta Li-Fraumeni sendromu olmak üzere bazı doğumsal (konjenital) genetik sendromlara sahip çocuk ve ergenlerde koroid pleksus tümörü gelişme riskinin önemli ölçüde arttığı bilinmektedir. Bu genellikle bir pleksus karsinomudur. Tümörlere yatkınlık nedeniyle, genetik olarak belirlenen bu tür klinik tablolar kansere yatkınlık yaratan sendromlar olarak da adlandırılır. Bununla birlikte, hastalık genellikle kalıtsal bir hastalıkla bilinen herhangi bir bağlantı olmadan ortaya çıkar.

Kalıtımsal faktörler dışında koroid pleksus tümör hücrelerinde (özellikle pleksus karsinomlarında) bazı genler ve kromozomlarda değişimler görülmektedir. Bu değişimlerin sonucu olarak ortaya çıkan hücre gelişim bozukluklarının ve hücre iletim sistemi değişikliklerinin, sağlıklı bir hücrenin kanser hücresi haline dönüşmesine yol açması söz konusu olabilir. Bununla birlikte, genel olarak, tümör dokusunda saptanan bu gen mutasyonları kalıtsal değildir ve büyük olasılıkla gelişimin çok erken bir aşamasında ortaya çıkarlar.

Semptomlar (bulgular)

Diğer görevlerinin yanı sıra, beyin ventriküllerindeki damar ağı, beyin ve omuriliği yaralanmalarda koruyan ve onu besleyici maddelerle besleyen, beyin omurilik sıvısını (BOS) oluşturma görevini üstlenir. Koroid pleksus tümörleri bu dokudan ortaya çıktıklarından, hacimleriyle doğru orantılı olarak, beyin omurilik sıvısını çok büyük miktarlarda oluşturrark su kafa (hidrosefali) denen duruma sebebiyet verebilirler. Hidrosefali tümör, beyin omurilik sıvısının beyin odacıkları içindeki dolaşımını engellediğinde de ortaya çıkabilir.

Artan beyin omurilik sıvısı üretimine bağlı olarak yaşlara bağlı değişen aşağıdaki semptomlar ortaya çıkabilir:

  • Henüz bıngıldağı (bıngıldak, fontanel) açık bebek ve küçük çocuklarda makrosefali adı verilen aşırı kafatası büyümesi ortaya çıkabilir. Ayrıca bilinç değişiklikleri, beslenme bozuklukları, nörolojik bulgular (başın yamuk tutulması, içe şaşılık gibi) veya aşırı eksitabilite (örneğin sebepsiz yere çok şiddetli ağlama) bir beyin tümörü sonucu ortaya çıkabilir.
  • Bıngıldağı kapanmış çocuklarda tümör ve veya aşırı üretilen beyin omurilik sıvısı, kafa içi basıncı arttırarak, baş ve/veya sırt ağrılarına, baş dönmesine, iştahsızlığa, bulantı ve kusmaya (beyin tümörlerinde tipik olarak besin alımından bağımsız özellikle sabahları aç karnına), kilo kaybına, aşırı yorgunluk ve performans düşüklüğüne, konsantrasyon bozukluklarına ve bilinç değişikliklerine sebep olabilir.

Ayrıca tümörün büyüdüğü beyin bölgesine ve bu bölgedeki beyin fonskyionlarını engelleme derecesine göre tümörün bulunduğu bölgeye özel semptomlar ortaya çıkabilir. Örneğin, büyük beyin veya ara beyindeki bir tümör felç veya havale nöbetlerine (sara nöbetlerine) neden olurken, beyincik veya beyin sapındaki bir tümör diğer denge veya hareket bozukluklarına neden olabilir.

Bilinmesi gerekli bilgi: Yukarıda sayılam semptomların bir veya bir kaçının bulunması bir koroid pleksus tümörü veya bir başka beyin tümörünün mutlaka olduğu anlamına gelmez. Bu sayılan bulgular beyin tümörü ile hiçbir ilgisi olmayan bir çok zararsız hastalıkda da ortaya çıkabilir. Bu bulguların varlığında (örneğin ısrarcı başağrılarında veya hızla büyüyen kafaçevresi varlığında) sebebi belirlemek için bir doktora başvurulmalıdır. Eğer gerçekten bir beyin tümörü söz konusu ise derhal tedaviye başlanmalıdır.

Tanı

Eğer çocuk doktoru/doktor hastalık öyküsü ve fiziksel muayene bulguları ile bir habis merkezi sinir sistemi tümöründen şüphelenirse, hastayı çocuk ve gençlerde kanser hastalıkları konusunda uzmanlaşmış bir merkeze (Çocuk Hematoloji Onkoloji bölümü) sevk edecektir. Çünkü böyle bir tümörden şüphe edildiğinde çok çeşitli tetkikler yapılmalı, konusunda uzman bir çok farklı bilim dalından hekimin görüşü alınarak gerçekten bir merkezi sinir sistemi tümörünün (MSS tümörü) söz konusu olup olmadığına, eğer beyin tümörü varsa hangi cins olduğuna ve hastalığın ne kadar ilerlemiş bir evrede olduğuna karar verilmesi gereklidir. Bu konuların aydınlatılması hastanın mümkün olan en iyi tedaviyi alması, dolayısıyla en iyi sağkalıma (prognoz) sahip olabilmesi için çok önemlidir.

Tanının kesinleştirimesi için gerekli tetkikler

Koroid pleksusu tümörü tanısı koyabilmek için, detaylı hastalık öyküsü (anamnez) ve nörolojik fizik muayene yanında öncelikle manyetik rezonans görüntüleme (manyetik rezonans tomografisi, MR/MRT) gibi bir görüntüleme yöntemine ihtiyaç vardır. Bu yöntem ile merkezi sinir sisteminde bir tümör olup olmadığı anlaşılmış olur. Ayrıca tümörün yeri ve büyüklüğü, komşu dokularla ilişkisi ve beyin içinde veya beyin omurilik kanalı içinde yayılım olup olmadığı (metastaz) tespit edilmiş olur.

Bir bebek veya süt çocuğunda MRT ile beyin ventrikülü içinde kontrast madde tutan (incelemenin kontrast madde verilerek yapılması gereklidir) bir kitle saptandığında koroid pleksus tümörü olasılığı mevcuttur. Tanının kesinleşmesi ancak tümör dokusundan örnek alınarak histolojik olarak incelenmesi ile mümkündür. Tümör örneği alınması beyin cerrahisi tarafından bir ameliyat ile gerçekleşir, genellikle bu girişim sırasında tümörün tamamı çıkarılır (tedavi bölümüne bakınız)

Hastalığın yaygınlığını araştıran tetkiler

Eğer koroid pleksus tümörü tanısı kesinleşirse, hastalığın merkezi sinir sistemi içindeki yaygınlığını araştırmak için ek tetkikşler gereklidir. MRT ile hem tüm beyin hem de beyin omurilik kanalının tamamının görüntülenmesi dışında, beyin omurilik sıvısı içinde tümör hücrelerinin olup olmadığı da araştırılmalıdır. Bu amaçla beyin omurilik sıvısına en iyi ulaşılan bölge olan lomber omurga bölgesinden bir iğne ile (lomber ponksiyon) bu sıvı tetkik için alınmalıdır.

Referans tanılama

Tedaviye başlanmadan önce yapılması gereken tetkikler

Tedaviye başlanmadan tedaviye hazırlık amacıyla örneğin elektrokardiyografi (EKG) ve/veya ekokardiyografi (ECHO) kalp fonksiyonları, böbrek veya karaciğer gibi tüm organların işlevlerini kontrol etmek amacıyla geniş kapsamlı kan tetkikleri, tedavi sırasında dikkate alınması gereken metabolizma hastalıkları araştırılmalıdır. Bu başlangıç tetkikleri ve düzenli kontrol tetkikleri ile tedavi sırasında ortaya çıkabilecek değişiklikler erken zamanda tespit edilerek daha iyi değerlendirilebilirler.

Bir çocuğun kanser olması tüm aile için stresli bir durumdur. Klinikteki veya daha sonra tedavi sonrası merkezindeki psikososyal ekip, tanıdan tedavinin sonuna kadar ve tedavi sonrası bakım sırasında hastalara ve yakınlarına danışmanlık ve destek sağlar. Lütfen bu hizmetten yararlanmaktan çekinmeyin. Bu hizmet, Almanca konuşulan ülkelerdeki tüm pediatrik onkoloji merkezlerinin tedavi anlayışının ayrılmaz bir parçasıdır. Bu konuyla ilgili kapsamlı bilgileri burada bulabilirsiniz

Tedavi planlaması

Tanı kesinleştikten sonra sıra tedavi planlamasına gelir. Olabildiğince hastaya özel, hastalığın durumuna ve hastalığın geri gelme (rezidiv) riskine uygun (risiko adapte edilmiş tedavi) bir tedavinin belirlenmesi için, tedavi ekibi hastanın prognozunu (sağkalımını) belirleyen faktörleri (riziko faktörleri, prognoz faktörleri) göz önünde bulundurur.

En önemli riziko belirleyici faktör hastanın sahip olduğu koroid pleksus tümörünün tipidir. Tümör tipi büyüme eğilimi ve habaset konusunda bilgi verdiği gibi (bakınız hastalık tablosu bölümü, WHO evresi) hangi tedavinin en uygun olduğuna karar verilmesinde de önemlidir. Ayrıca Li-Fraumeni sendromunun tanısının konması veya dışlanması da önemlidir, çünkü bu sendromda prognoz daha kötüdür ve diğer aile bireylerinin de hastalığa yakalanma olasılığı vardır. Bundan bağımsız olarak bu sendromu olan hastalar için özel tedavi önerileri ve tedavi sonrası kontrol önerileri bulunmaktadır.

Tümörün yerleşimi, büyüklüğü, yaygınlığı, ameliyat ile çıkarılıp çıkarılamadığı, tümörün kemoterapiye ve/veya ışın tedavisine verdiği yanıt prognozu etkileyen diğer fakörlerdir. Ayrıca hastanın yaşı ve genel sağlık durumu da önemli rol oynamaktadır. Ayrıca hastanın tanı anındaki yaşı, ışın tedavisi uygulanıp uygulanamayacağının kararının alınması için de önemlidir. Her hasta için en iyi sonuç verebilecek tedavinin planlaması için tüm bu faktörlerin dikkate alınması gereklidir.

Tedavi

Koroid pleksus tümörünün tedavisi çocuk hematoloji onkoloji merkezinde yapılmalıdır. Bu merkezlerdeki kaliteli ekip (doktorlar ve hasta bakıcılar) kanserli çocukların tedavisinde uzmanlaşmışlardır ve en güncel modern bilgilere sahiptirler. Bu merkezlerde çalışan doktorlar hastalıklara özel ayrılan çalışma grupları ile yakın temas içindedirler ve hastalarını sürekli geliştirilen ve düzenli olarak iyileştiren tedavi protokolleri çerçevesinde tedavi ederler. Tedavinin amacı yüksek bir tedavi başarısı elde etmenin yanında mümkün olduğunca yan etkileri azaltmak ve geç yan etkileri en aza indirmektir.

Koroid pleksus tümörü olan hastalar için cerrahi girişim, kemoterapi ve hastanın yaşına bağlı olarak ışın tedavisi gündeme gelebilir.

Gönemli not: Aşağıda aktarılan tedavi seçenekleri, 2020 yılında sona eren CPT-SIOP 2000 tedavi çalışmasının deneyim ve sonuçlarına dayanmaktadır (ayrıca "Tedavi çalışmaları (araştırmaları) ve veri bankası" bölümüne bakınız) ve Avrupa Pediatrik Onkoloji Derneği Beyin Tümörü Grubu (SIOP-E BTG) içinde değerlendirilmiştir. Hastanın doktoru, tedavinin nasıl yapılacağı kararını hasta yakınları ile yapacağı görüşme ile belirler.

Ameliyat

Koroid pleksus tümörlü bir hastada ilk ve en önemli adım cerrahi girişimdir (operasyon, ameliyat). Ameliyatın amacı tümörün mümkün olduğunca tamamen çıkarılmasını hedefler – ilgili cerrahi riski dikkate alarak (riske uyarlanmış) – çünkü beyin cerrahisinde tümörün çıkarılma derecesi [nöroşirürji] hastalığın sonraki seyrini etkileyebilir. Bu nedenle cerrahi olarak histolojik inceleme için tümör dokusu alınması sonrası geriye kalan tümörün tamamının çıkarılmasını hedefleyen ikinci bir cerrahi girişim gerekli olabilir.

Izlem veya cerrahi dışı yöntemlerle tedavi

Ameliyat sonrası hastalığın durumuna göre hastanın izlenmesi veya cerrahi dışı bir yöntemle tedaviye devam edilmesi söz konusudur. Bunlardan hangisinin uygun olduğu tümörün cinsine, tanı anında tümörün yaygınlığına ve cerrahi tedavinin başarısına bağlıdır.

Izlem

Metastaz yapmamış klasik koroid pleksus papillomlu (CPP, WHO-Grad I) ve tamamen çıkarılabilmiş atipik pleksus papillomlu (APP, WHO-Grad II) hastalar, ameliyat sonrası izleme alınır. Hastalığın seyri manyetik rezonans tomografisi ile yakından izlenir. Eğer hastada yeni bir tümör gelişimi tespit edilirse ek tedavi uygulanır. Bir çok hastada tek bir ameliyat ile tamamen iyileşme söz konusudur.

Cerrahi dışı tedavi

Metastaz yapmış pleksus papillomlu (CPP, WHO-Grad I), tam olarak çıkarılamamış atipik pleksus papillomlu (APP, WHO-Grad II) veya pleksus karsinomlu (CPC, WHO-Grad III) hastalarda sadece cerrahi yöntemle tedavi yeterli değildir. Bu durumlarda tümörün tekrar büyüme riski veya geri gelme riski çok yüksek olduğu için cerrahi girişimi takiben, cerrahi dışı bir yöntemle (kemoterapi) ve hastanın yaşına bağlı olarak mümkünse ışın tedavisi uygulanır.

Kemoterapide hücre büyümesini engelleyen (sitostatikler) ilaçlar ile kanser hücrelerinin büyümesinin önlenmesi ve ortadan kaldırılması hedeflenir. Işın tedavisi ile enerjisi yüksek elektromanyetik ışınlar tutulu bölgenin derisinin üzerinden uygulanır. Bu ışınlar tümör hücrelerinin üreme sistemlerini zarara uğratarak ölmelerine sebep olurlar. Geleneksel ışınlama yönteminin dışında, daha hedef odaklı olan ve çevre dokuya daha az zarar verdiği için çocuk ve gençlerde görülen kanserlerin tedavisinde gittikçe artan önem kazanan partikül ışınlama yöntemi (proton ışınlama) da uygulanabilir.

Tedavi yönteminin belirlenmesinde hastanın tanı anındaki yaşı ve tümörün tipi büyük önem taşımaktadır. Ameliyat sonrası tedavi edilmesi gereken hastalar genel olarak kemoterapi alırlar. Daha sonra radyoterapi (ışın tedavisi) uygulamanın gerekli olup olmadığı vaka bazında değerlendirilmelidir

Kemoterapi

Kemoterapi halen kuzey amerika’da uygulandığı gibi bir çok tedavi döngüsü boyunca uygulanan çeşitli sitostatik ilaç kombinasyonlarından (polikemoterapi, çoklu ilaçla kemoterapi) oluşur. Halen koroid pleksus tümörlerinde standart olarak 4 haftalık aralarla toplam 6 kez uygulanan, karboplatin, etoposid ve vinkristinden oluşan ilaç kombinasyonu infüzyon olarak uygulanır. Hastalığın durumuna göre daha fazla sayıda ilaç döngüleri veya başka sitostatik ilaç çeşitleri de kullanılabilir; başka ilaç kombinasyonları da mümkündür. İlaçlar damardan infüzyon olarak verilirler (sistemik kemoterapi).

Bazı istisnai durumlarda veya hastalığın nüks etmesi durumunda beyin ventrikülü içine (intraventriküler, beyin odacığının içine) direkt ilaç enjekte edilmesi de söz konusu olabilir. İntraventriküler kemoterapi uygulanabilmesi için küçük bir beyin cerrahisi girişimi ile adı Ommaya rezervuarı olan bir aletin kafa derisi içine yerleştirilmesi gerekir. Bu rezervuar sayesinde sadece ilaç uygulaması gerçekleşmez, ayrıca kontrol incelemeleri için beyin omurilik sıvısının elde edilmesi de mümkün olur.

Işın tedavisi (radyoterapi)

Kemoterapiyi takiben radyoterapinin gerekli olup olmadığı ve ne ölçüde gerekli olduğu her hasta için ayrı ayrı belirlenmelidir. Radyoterapi (ışın tedavisi) kararı öncelikle tümörün kemoterapiye iyi yanıt verip vermediğine ve kemoterapi sonunda kalıntı tümör olup olmadığına bağlıdır. Diğer faktörler arasında tanı anında metastazların varlığı ve hastanın yaşı yer alır. Li-Fraumeni sendromlu hastalar genellikle radyoterapiden fayda görmez.

Tedaviyle eş zamanlı yapılan tetkiler: Tedavi sırasında belirli aralıklarla düzenli olarak görüntüleme yöntemleri ile (ultrasonografi ve/veya manyetik rezonans tomografisi) ve lomber ponksiyon ile hastalığın tedaviye verdiği yanıt kontrol edilir. Böylelikle tedavi güncel hastalık durumuna göre uyarlanır.

Tedavi çalışmaları (araştırmaları) ve veri bankası

Almanya'da merkezi sinir sisteminde tümör görülen tüm çocuklar ve gençler genellikle klinik olarak kontrol edilen çalışmalar veya veri bankaları veri tabanları) çerçevesinde tedavi edilmektedir. Tedavi çalışmalarının amacı, hastaları mevcut en güncel bilgiler ışığında tedavi etmek ve aynı zamanda tedavi imkanlarını daha da iyileştirmek ve geliştirmektir.

Hastalar, hastalıkları sırasında güncel bir tedavi iyileştirme çalışmasının olmadığı durumlarda veya çalışmaya alınma kriterlerini (şartlarını) sağlayamadıklarında, sıklıkla veri tabanlarına kaydedilirler. Bu tür bir kayıt sisteminin birincil amacı, hastaları tedavi sırasında ve sonrasında bilimsel olarak izlemektir. Buna ek olarak, ilgili çalışma grubu genellikle ayrıntılı önerilerde bulunur ve/veya tedavi eden doktorlara her bir hasta için en uygun tedavinin seçilmesi konusunda danışmanlık yapar.

Almanya’da 2010 yılında, koroid pleksus tümörlü çocuklar ve gençler için uzun yıllar sürmüş olan uluslararası bir çalışma sonlanmıştır: CPT-SIOP 2000 çalışması. Halen sürdürülmekte olan güncel bir çalışma protokolü bulunmamaktadır. Yeni tanı konan hastalar CPT-SIOP-veri tabanına kaydedilebilirler.

Veri tabanı çalışma merkezinin tavsiyeleri CPT-SIOP 2000 çalışmasının ara dönem sonuçlarına ve düzenli olarak yapılan veri tabanı bilgilerinin değerlendirilmesine dayanır. Bu veriler özellikle pleksus karsinomu olan hastaların olabilecek en geniş tümör cerrahisi sonrası uygulanan kemoterapi ve hastanın yaşına göre ışın tedavisinden fayda görebileceklerini göstermektedir. Bununla birlikte, sonuç olarak tedavi, tedaviyi üstlenen doktorun takdirine bağlıdır. Almanya için ulusal veri tabanı ve çalışma yürütme merkezi, PD Dr. med. Uwe Richard Kordes tarafından yönetilen Hamburg-Eppendorf Üniversitesindeki çocuk kliniğidir.

Almanya’da CPT-SIOP ulusal veri tabanı ve çalışma yürütme merkezi, Dr. med. Denise Obrecht tarafından yönetilen Hamburg-Eppendorf Üniversitesindeki çocuk kliniğidir (www.uke.de/cpt).

Prognoz (sağkalım)

Koroid pleksus tümörlü hastaların iyileşme şansları (prognozları) tümörün cinsine göre değişmektedir. Kötü huylu tümörlerde tümör biyolojisi, tümörün yayılımı, metastazların olup olmaması (beyin omurilik sıvısına yayılım) da önemli rol oynamaktadır.

Pleksus papillomlu (CPP, WHO-Grad I) hastalarda 5 yıllık sağkalım yüzde yüze kadar çıkmaktadır. Atipik pleksus papillomlu (APP) hastaların da iyileşme olasılıkları yüksektir: CPT-SIOP veri tabanı merkezi verilerine göre 5 yıllık sağkalım %95 civarındadır; yaşları 2’nin altında olan çocuklara bu oran %100, yaşları 2’nin üzerinde olan çocuklarda %85 civarındadır.

Pleksus karsinomu (CPC) olan hastalarda kombinasyon tedavisinden sonra 5 yıllık sağkalım oranı ortalama %60 civarındadır, ancak bu oran büyük ölçüde ameliyatın başarısına ve daha ileri kanser tedavisi seçeneklerinin yanı sıra tümör hücrelerinde spesifik bir genetik değişikliğin (TP53 mutasyonu olarak adlandırılan) bulunup bulunmadığına bağlıdır. Ancak pleksus karsinomlarında hastalığın geri gelme olasılığı (tekrar etme, nüks etme) oldukça yüksektir. Yine de pleksus karsinomu olduğu halde uzun dönem sağkalabişmiş çok sayıda hasta vardır, dolayısıyla böyle bir tanı hemen ölüm fermanı anlamına gelmemektedir.

Not: Yukarıda söz edilen sağkalım oranları istatistiki verilerdir. Bu tip beyin tümörlerine sahip hastaların toplam sayısı için önemli ve doğru bir ifadeyi temsil ederler. Ancak bir hastanın tedavi edilip edilemeyeceği sadece istatistiki veriler ile tahmin edilemez.

Burada iyileşme "tümörden arınmış olma" olarak anlaşılmalıdır. Günümüzde uygulanan mevcut tedavi yöntemleri uzun süreli tümörden arınma sağlasalar da, tümörün büyümesinin verdiği tahribat ve tedavinin uzun süreli yan etkileri hastalarda geç yan etkilerin orataya çıkmasına neden olabilir. Bu yan etkiler uzun vadeli tıbbi bakım ve yoğun rehabilitasyon gerektirebilirler.

Kaynakça

  1. Wolff JE, Van Gool SW, Kutluk T, Diez B, Kebudi R, Timmermann B, Garami M, Sterba J, Fuller GN, Bison B, Kordes UR: Final results of the Choroid Plexus Tumor study CPT-SIOP-2000. Journal of neuro-oncology 2022, 156: 599 [PMID: 34997889] WOL2022
  2. Erdmann F, Kaatsch P, Grabow D, Spix C: German Childhood Cancer Registry - Annual Report 2019 (1980-2018). Institute of Medical Biostatistics, Epidemiology and Informatics (IMBEI) at the University Medical Center of the Johannes Gutenberg University Mainz 2020 [URI: https://www.kinderkrebsregister.de/ typo3temp/ secure_downloads/ 42507/ 0/ 1c5976c2ab8af5b6b388149df7182582a4cd6a39/ Buch_DKKR_Jahresbericht_2019_komplett.pdf] ERD2020
  3. Fleischhack G, Rutkowski S, Pfister SM, Pietsch T, Tippelt S, Warmuth-Metz M, Bison B, van Velthoven-Wurster V, Messing-Jünger M, Kortmann RD, Timmermann B, Slavc I, Witt O, Gnekow A, Hernáiz Driever P, Kramm C, Benesch M, Frühwald MC, Hasselblatt M, Müller HL, Sörensen N, Kordes U, Calaminus G: ZNS-Tumoren. in: Niemeyer C, Eggert A (Hrsg.): Pädiatrische Hämatologie und Onkologie. Springer-Verlag GmbH Deutschland, 2. vollständig überarbeitete Auflage 2018, 359 [ISBN: 978-3-662-43685-1] FLE2018
  4. Ripperger T, Bielack SS, Borkhardt A, Brecht IB, Burkhardt B, Calaminus G, Debatin KM, Deubzer H, Dirksen U, Eckert C, Eggert A, Erlacher M, Fleischhack G, Frühwald MC, Gnekow A, Goehring G, Graf N, Hanenberg H, Hauer J, Hero B, Hettmer S, von Hoff K, Horstmann M, Hoyer J, Illig T, Kaatsch P, Kappler R, Kerl K, Klingebiel T, Kontny U, Kordes U, Körholz D, Koscielniak E, Kramm CM, Kuhlen M, Kulozik AE, Lamottke B, Leuschner I, Lohmann DR, Meinhardt A, Metzler M, Meyer LH, Moser O, Nathrath M, Niemeyer CM, Nustede R, Pajtler KW, Paret C, Rasche M, Reinhardt D, Rieß O, Russo A, Rutkowski S, Schlegelberger B, Schneider D, Schneppenheim R, Schrappe M, Schroeder C, von Schweinitz D, Simon T, Sparber-Sauer M, Spix C, Stanulla M, Steinemann D, Strahm B, Temming P, Thomay K, von Bueren AO, Vorwerk P, Witt O, Wlodarski M, Wössmann W, Zenker M, Zimmermann S, Pfister SM, Kratz CP: Childhood cancer predisposition syndromes-A concise review and recommendations by the Cancer Predisposition Working Group of the Society for Pediatric Oncology and Hematology. American journal of medical genetics. Part A 2017, 173: 1017 [PMID: 28168833] RIP2017
  5. Louis DN, Perry A, Reifenberger G, von Deimling A, Figarella-Branger D, Cavenee WK, Ohgaki H, Wiestler OD, Kleihues P, Ellison DW: The 2016 World Health Organization Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary. Acta neuropathologica 2016, 131: 803 [PMID: 27157931] LOU2016
  6. Ruland V, Hartung S, Kordes U, Wolff JE, Paulus W, Hasselblatt M: Choroid plexus carcinomas are characterized by complex chromosomal alterations related to patient age and prognosis. Genes, chromosomes & cancer 2014, 53: 373 [PMID: 24478045] RUL2014
  7. Schneider DT, Brecht IB, Olson ThA, Ferrari A (Eds): Rare Tumors In Children and Adolescents. Series: Pediatric Oncology, Springer-Verlag 2012 [ISBN: 978-3-642-04196-9] SCH2012
  8. Wrede B, Hasselblatt M, Peters O, Thall PF, Kutluk T, Moghrabi A, Mahajan A, Rutkowski S, Diez B, Wang X, Pietsch T, Kortmann RD, Paulus W, Jeibmann A, Wolff JE: Atypical choroid plexus papilloma: clinical experience in the CPT-SIOP-2000 study. J Neurooncol 2009, 95: 383 [PMID: 19543851] WRE2009
  9. Kühl J, Korinthenberg R: ZNS-Tumoren. In: Gadner H, Gaedicke G, Niemeyer CH, Ritter J (Hrsg.): Pädiatrische Hämatologie und Onkologie. Springer-Verlag 2006, 777 [ISBN: 3540037020] KUE2006