Karaciğer tümörleri
Çocukluk ve ergenlik çağında primer karaciğer tümörlerine çok nadir rastlanır. Bu tümörler iyi huylu veya kötü huylu olabilirler. En yaygın karaciğer tümörü olan yüksek derecede kötü huylu hepatoblastom, çoğunlukla bebeklerde ve küçük çocuklarda görülür. Bu metin temel olarak hepatoblastom hakkında bilgi vermektedir. Daha nadir görülen karaciğer tümörlerinden giriş bölümünde bahsedilmektedir ve metnin başka yerinde de kısmen sözedilmektedir.
yazar: Maria Yiallouros, Yayın İzni: Prof. Dr. med. Irene Schmid, türk tercüman: Dr. med. Ebru Saribeyoglu, Last modification: 2024/06/27 https://kinderkrebsinfo.de/doi/e77085
Doğrudan karaciğerde gelişen (birincil karaciğer tümörleri), yani başka tümörlerin metastazı olmayan karaciğer tümörleri çocuklarda ve gençlerde nadiren görülür. Çocuklarda ve ergenlerde görülen tüm tümörlerin %2'sinden azını oluştururlar ve iyi huylu veya kötü huylu olabilirler. Kötü huylu karaciğer tümörleri, çocuklarda ve ergenlerde görülen tüm kötü huylu hastalıkların yaklaşık %1'ini oluşturmaktadır.
En yaygın karaciğer tümörü hepatoblastomdur. Bu son derece kötü huylu tümör, tüm primer karaciğer tümörlerinin yaklaşık %43'ünü oluşturur. Diğer primer, kötü huylu karaciğer tümörleri yaklaşık %23 oran ile hepatoselüler karsinom (HCC) ve sarkomlardır (yaklaşık %6 oranında). İyi huylu primer karaciğer tümörleri arasında hemanjiyomlar / hemanjiyoendotelyomlar (karaciğer tümörlerinin yaklaşık %13'ü), hamartomlar (%6), adenomlar (%2) ve fokal nodüler hiperplazi (%2) sayılabilir.
Farklı karaciğer tümör alt tipleri tipik yaşlarda ortaya çıkma eğilimindedirler. Örneğin hepatoblastom ağırlıklı olarak altı ay ile üç yaş arasındaki küçük çocuklarda görülürken, hepatoselüler karsinom okul çocukları ve ergenlerde görülür. Yenidoğanlarda, infantil hemanjiyoendotelyoma en sık görülen tümördür. Genel olarak, çocukluk çağındaki primer karaciğer tümörlerinin %75'i kötü huyludur ve çoğunluğu bebeklerde ve küçük çocuklarda görülür. Aşağıdaki tabloda karaciğer tümörlerine özet bir genel bakış sunulmaktadır.
|
Tümörün habaseti |
Tümör çeşidi |
Sıklık |
Yaş grubu |
|---|---|---|---|
|
Kötü huylu tümörler |
Hepatoblastom |
43 % |
Yenidoğanlar, süt çocukları ve küçük çocuklar |
|
Hepatoselüler karsinom |
23 % |
Okul çocukları ve gençler |
|
|
Sarkom |
6 % |
Okul çocukları ve gençler |
|
|
İyi huylu tümörler |
Hemanjiomler |
13 % |
Yenidoğanlar, süt çocukları ve küçük çocuklar |
|
Hamartomlar |
6 % |
Yenidoğanlar, süt çocukları ve küçük çocuklar |
|
|
Adenomlar |
2 % |
Okul çocukları ve gençler |
|
|
Fokal nodüler hi-perplazi |
2 % |
Okul çocukları ve gençler |
Ayrıca lösemiler, lenfomalar, nöroblastomlar, nefroblastomlar (Wilms tümörü) ve pankreas tümörleri gibi diğer kanserler karaciğer metastazlar yapabilirler. Adı geçen hastalıklarla ilgili bilgileri portalın başka bir yerinde bulabilirsiniz. Yumuşak doku sarkomları ile ilgili bilgileri burada bulabilirsiniz.
Önemli: Primer karaciğer tümörü olan tüm çocuk ve ergenler, karaciğerin anatomik karmaşıklığı ve buna bağlı yüksek cerrahi gereksinimler nedeniyle deneyimli pediatrik onkologlar ve cerrahlar tarafından tedavi edilmelidirler. Özellikle kötü huylu tümörler söz konusu olduğunda, yetersiz tedavi kötü prognozla ilişkilidir.
Aşağıda, en yaygın kötü huylu karaciğer tümörü olan hepatoblastom hakkında bilgiler verilmektedir.
Kaynakça 
- Erdmann F, Kaatsch P, Grabow D, Spix C: German Childhood Cancer Registry - Annual Report 2019 (1980-2018). Institute of Medical Biostatistics, Epidemiology and Informatics (IMBEI) at the University Medical Center of the Johannes Gutenberg University Mainz 2020 [URI: https://www.kinderkrebsregister.de/ typo3temp/ secure_downloads/ 42507/ 0/ 1c5976c2ab8af5b6b388149df7182582a4cd6a39/ Buch_DKKR_Jahresbericht_2019_komplett.pdf]
- von Schweinitz D, Schmid I: Lebertumoren. in: Niemeyer C, Eggert A (Hrsg.): Pädiatrische Hämatologie und Onkologie. Springer-Verlag GmbH GDeutschland 2006, 2018 2. vollständig überarbeitete Auflage 2018, 465 [ISBN: 978-3-662-43685-1]
- von Schweinitz D, Becker K: Hepatoblastom. S1-Leitlinie 025/011 AWMF online 2016 [URI: https://www.awmf.org/ uploads/ tx_szleitlinien/ 025-011l_S1_Hepatoblastom_2016-06-abgelaufen.pdf]