Гепатобластома и другие опухоли печени

Первичные опухоли печени у детей и подростков встречаются редко. Они могут быть доброкачественными или злокачественными. Самая распространенная опухоль печени, высокозлокачественная гепатобластома, встречается в основном у новорожденных и детей младшего возраста. В этом тексте вы найдете основную информацию о гепатобластоме. Более редкие опухоли печени упомянуты в вводной части, а некоторые из них описаны в других разделах нашего сайта.

автор:  Maria Yiallouros, редактор:  Maria Yiallouros, Разрешение к печати:  Prof. Dr. med. Irene Schmid, Переводчик:  Dr. Natalie Kharina-Welke, Последнее изменение: 2024/07/16 https://kinderkrebsinfo.de/doi/e77085

Опухоли печени, которые вырастают в самой печени (первичные опухоли печени), т.е. они не являбтся метастазами других опухолей, встречаются у детей и подростков редко. Они составляют менее 2 % всех опухолей у детей и подростков и могут быть доброкачественными или злокачественными. Злокачественные опухоли печени составляют около 1 % всех злокачественных заболеваний у детей и подростков.

Наиболее распространенной опухолью печени является гепатобластома. Эта высокозлокачественная опухоль составляет около 43 % всех первичных опухолей [первичная опухоль‎‎] печени. Другими первичными злокачественными опухолями печени являются гепатоцеллюлярная карцинома (ГЦК), на долю которой приходится около 23 %, и саркомы [саркома‎‎] (около 6 %). Доброкачественные первичные опухоли печени включают гемангиомы/гемангиоэндотелиомы [гемангиома‎‎] (около 13% опухолей печени), гамартомы [гамартома‎‎] (6%), аденомы [аденома‎‎] (2%) и фокальную нодулярную гиперплазию (2%).

Различные типы опухолей печени в основном появляются в типичные возрастные периоды. Например, гепатобластома встречается, как правило, у младенцев в возрасте от шести месяцев до трех лет, а гепатоцеллюлярная карцинома - у школьников и подростков. У новорожденных наиболее распространенной опухолью является инфантильная гемангиоэндотелиома. В целом 75 % первичных опухолей печени у детей являются злокачественными, причем большинство из них возникает у младенцев и детей младшего возраста. В таблице ниже мы даём краткий обзор.

Первичные опухоли печени у детей и подростков по степени их распространённости и возрасту детей
Степень злокачественности опухоли
Вид опухоли
Частота (степень распространнёности)
Возрастная группа
Злокачественные опухоли
Гепатобластома
43 %
Новорожденные, младенцы, дети младшего возраста
Гепатоцеллюлярная карционома
23 %
Школьники, подростки
Саркома
6 %
Школьники, подростки
Доброкачественные опухоли
Гемангиома
13 %
Новорожденные, младенцы, дети младшего возраста
Гамартома
6 %
Новорожденные, младенцы, дети младшего возраста
Аденома
2 %
Школьники, подростки
Фокальная нодулярная гиерплазия
2 %
Школьники, подростки

Кроме того, в печени могут появляться метастазы других видов рака, таких как лейкозы [лейкоз‎‎], лимфомы [лимфома‎‎], нейробластомы [нейробластома‎‎], нефробластомы [нефробластома‎‎] и опухоли поджелудочной железы. Информацию об этих заболеваниях можно найти на других страницах портала. Что касается сарком печени и гемангиом, пожалуйста, ознакомьтесь с нашей информацией в других разделах сайта об опухолях мягких тканей или о гемангиомах.

Важно знать: все дети и подростки с первичными опухолями печени должны лечиться у опытных детских онкологов и хирургов из-за анатомической сложности печени и связанных с этим высоких хирургических требований. Неадекватное лечение связано с плохим прогнозом, особенно в случае злокачественных опухолей.

Ниже мы даём основную информацию о наиболее распространенной злокачественной опухоли печени - гепатобластоме.

Основная литература:

  1. Erdmann F, Kaatsch P, Grabow D, Spix C: German Childhood Cancer Registry - Annual Report 2019 (1980-2018). Institute of Medical Biostatistics, Epidemiology and Informatics (IMBEI) at the University Medical Center of the Johannes Gutenberg University Mainz 2020 [URI: https://www.kinderkrebsregister.de/ typo3temp/ secure_downloads/ 42507/ 0/ 1c5976c2ab8af5b6b388149df7182582a4cd6a39/ Buch_DKKR_Jahresbericht_2019_komplett.pdf] ERD2020
  2. von Schweinitz D, Schmid I: Lebertumoren. in: Niemeyer C, Eggert A (Hrsg.): Pädiatrische Hämatologie und Onkologie. Springer-Verlag GmbH GDeutschland 2006, 2018 2. vollständig überarbeitete Auflage 2018, 465 [ISBN: 978-3-662-43685-1] SCH2018e
  3. von Schweinitz D, Becker K: Hepatoblastom. S1-Leitlinie 025/011 AWMF online 2016 [URI: https://www.awmf.org/ uploads/ tx_szleitlinien/ 025-011l_S1_Hepatoblastom_2016-06-abgelaufen.pdf] SCH2016

Оглавление

  • Гепатобластома (основная информация)
    Гепатобластома - это рак печени, который в основном встречается у новорожденных, младенцев и детей мл адшего возраста. В этом тексте В ы получите самую важную информацию ою этой злокачественной опухоли , как часто ею заболевают дети и почему , какие бывают симптомы , как ставят диагноз, как планируют и лечат детей , и какие у них шансы вылечиться от этой формы рака