Гепатобластома и другие опухоли печени
Первичные опухоли печени у детей и подростков встречаются редко. Они могут быть доброкачественными или злокачественными. Самая распространенная опухоль печени, высокозлокачественная гепатобластома, встречается в основном у новорожденных и детей младшего возраста. В этом тексте вы найдете основную информацию о гепатобластоме. Более редкие опухоли печени упомянуты в вводной части, а некоторые из них описаны в других разделах нашего сайта.
автор: Maria Yiallouros, редактор: Maria Yiallouros, Разрешение к печати: Prof. Dr. med. Irene Schmid, Переводчик: Dr. Natalie Kharina-Welke, Последнее изменение: 2024/09/05 https://kinderkrebsinfo.de/doi/e77085
Опухоли печени, которые вырастают в самой печени (первичные опухоли печени), т.е. они не являбтся метастазами других опухолей, встречаются у детей и подростков редко. Они составляют менее 2 % всех опухолей у детей и подростков и могут быть доброкачественными или злокачественными. Злокачественные опухоли печени составляют около 1 % всех злокачественных заболеваний у детей и подростков.
Наиболее распространенной опухолью печени является гепатобластома. Эта высокозлокачественная опухоль составляет около 43 % всех первичных опухолей [первичная опухоль] печени. Другими первичными злокачественными опухолями печени являются гепатоцеллюлярная карцинома (ГЦК), на долю которой приходится около 23 %, и саркомы [саркома] (около 6 %). Доброкачественные первичные опухоли печени включают гемангиомы/гемангиоэндотелиомы [гемангиома] (около 13% опухолей печени), гамартомы [гамартома] (6%), аденомы [аденома] (2%) и фокальную нодулярную гиперплазию (2%).
Различные типы опухолей печени в основном появляются в типичные возрастные периоды. Например, гепатобластома встречается, как правило, у младенцев в возрасте от шести месяцев до трех лет, а гепатоцеллюлярная карцинома - у школьников и подростков. У новорожденных наиболее распространенной опухолью является инфантильная гемангиоэндотелиома. В целом 75 % первичных опухолей печени у детей являются злокачественными, причем большинство из них возникает у младенцев и детей младшего возраста. В таблице ниже мы даём краткий обзор.
|
Степень злокачественности опухоли |
Вид опухоли |
Частота (степень распространнёности) |
Возрастная группа |
|---|---|---|---|
|
Злокачественные опухоли |
Гепатобластома |
43 % |
Новорожденные, младенцы, дети младшего возраста |
|
Гепатоцеллюлярная карционома |
23 % |
Школьники, подростки |
|
|
Саркома |
6 % |
Школьники, подростки |
|
|
Доброкачественные опухоли |
Гемангиома |
13 % |
Новорожденные, младенцы, дети младшего возраста |
|
Гамартома |
6 % |
Новорожденные, младенцы, дети младшего возраста |
|
|
Аденома |
2 % |
Школьники, подростки |
|
|
Фокальная нодулярная гиерплазия |
2 % |
Школьники, подростки |
Кроме того, в печени могут появляться метастазы других видов рака, таких как лейкозы [лейкоз], лимфомы [лимфома], нейробластомы [нейробластома], нефробластомы [нефробластома] и опухоли поджелудочной железы. Информацию об этих заболеваниях можно найти на других страницах портала. Что касается сарком печени и гемангиом, пожалуйста, ознакомьтесь с нашей информацией в других разделах сайта об опухолях мягких тканей или о гемангиомах.
Важно знать: все дети и подростки с первичными опухолями печени должны лечиться у опытных детских онкологов и хирургов из-за анатомической сложности печени и связанных с этим высоких хирургических требований. Неадекватное лечение связано с плохим прогнозом, особенно в случае злокачественных опухолей.
Ниже мы даём основную информацию о наиболее распространенной злокачественной опухоли печени - гепатобластоме.
Основная литература: 
- Erdmann F, Kaatsch P, Grabow D, Spix C: German Childhood Cancer Registry - Annual Report 2019 (1980-2018). Institute of Medical Biostatistics, Epidemiology and Informatics (IMBEI) at the University Medical Center of the Johannes Gutenberg University Mainz 2020 [URI: https://www.kinderkrebsregister.de/ typo3temp/ secure_downloads/ 42507/ 0/ 1c5976c2ab8af5b6b388149df7182582a4cd6a39/ Buch_DKKR_Jahresbericht_2019_komplett.pdf]
- von Schweinitz D, Schmid I: Lebertumoren. in: Niemeyer C, Eggert A (Hrsg.): Pädiatrische Hämatologie und Onkologie. Springer-Verlag GmbH GDeutschland 2006, 2018 2. vollständig überarbeitete Auflage 2018, 465 [ISBN: 978-3-662-43685-1]
- von Schweinitz D, Becker K: Hepatoblastom. S1-Leitlinie 025/011 AWMF online 2016 [URI: https://www.awmf.org/ uploads/ tx_szleitlinien/ 025-011l_S1_Hepatoblastom_2016-06-abgelaufen.pdf]
